Одним з рідко зустрічаються вад серця є аномалія Ебштейна. Це вроджене захворювання, при якому тристулковий клапан серця переміщений в правий шлуночок, хоча він повинен знаходитися на кордоні між шлуночком і передсердям. Він розташований значно нижче по току крові.
Анатомічні особливості
Аномалія Ебштейна призводить до того, що порожнину правого шлуночка стає менше, а правого передсердя – більше норми. Стулки клапана також відрізняються. Вони можуть бути неправильно розвинені або зміщені. Порушено розвиток і всього хордального і м’язового апарату, який приводить в рух тристулковий апарат.
З-за маленького розміру правого шлуночка з нього викидається менша кількість крові. А збільшений розмір правого передсердя пов’язаний з тим, що в нього потрапляє частина венозної крові.
У багатьох пацієнтів з аномалією Ебштейна також діагностують дефект передсердної перегородки та відкрите овальне вікно. Цей супутній порок для багатьох є жизнеспасающим. Через дефект перегородки з переповненого правого передсердя відбувається скид крові. Правда, при цьому венозна кров в лівому передсерді змішується з артеріальною. Це стає причиною кисневого голодування тканин і органів.
Причини розвитку захворювання
Менш ніж у 1 % людей з вродженими вадами серця діагностується аномалія Ебштейна. Причини її розвитку точно визначити не вдалося. За припущеннями, вона з’являється з-за генетичних аномалій. Також, за однією з версій, до такого розвитку серцевого м’яза може призвести прийом під час вагітності препаратів, що містять солі літію.
Супроводжується це вроджене захворювання у 50 % випадків дефектом міжпередсердної перегородки. В інших випадках відзначається порушення ритму. Розібратися, чому виникають ті чи інші комбінації серцевих вад, медикам наразі не вдалося.
Можливі варіанти перебігу захворювання
Аномалія Ебштейна є критичним вродженим пороком серця. Вона зустрічається як у хлопчиків, так і у дівчаток. Перебіг захворювання і прогноз будуть залежати від ступеня деформації тристулкового клапана. Також важливі і патофізіологічні зміни, які пройшли в правому передсерді та шлуночку.
У деяких випадках порок істотно порушує кровообіг плоду. Виникає серцева недостатність, що розвивається водянка, і в 27 % випадків відбувається внутрішньоутробна загибель дитини. При глибокій патології після народження малюки гинуть протягом першого місяця життя. За статистикою, це близько 25 % від усіх дітей, у яких була виявлена аномалія Ебштейна. Діагноз при вагітності може бути встановлений ще на 20-му тижні.
Близько 68 % новонароджених з даною патологією доживають до півроку, а до 5 років – 64 % дітей. У цю групу входять діти, у яких функція трикуспідального клапана і правого шлуночка є задовільною. Помирають вони в більшості випадків від прогресуючої серцевої недостатності та порушень ритму.
Класифікація видів хвороби
Фахівці виділяють кілька стадій захворювання, відомого як аномалія Ебштейна. Симптоми будуть залежати від того, наскільки велике поразка серця. Найбільш рідкісною є безсимптомна стадія. Такі хворі можуть навіть не підозрювати про патології і вести звичайний спосіб життя. Вони непогано переносять фізичні навантаження.
На другій стадії клінічні прояви яскраво виражені. Проявляється ця аномалія ще в дитячому віці і протікає досить важко. Окремо виділяють стадії:
– II a – вона характеризується відсутністю порушень серцевого ритму;
– II б – напади зустрічаються часто.
Третьою стадією називають період стійкої декомпенсації. Вона діагностується в тих випадках, коли організм не в змозі компенсувати діяльність серця якими допоміжними механізмами.
Клінічна картина захворювання
При народженні діти з аномалією Ебштейна відрізняються синюшністю. Ціаноз через 2-3 місяці життя зменшується із-за того, що знижується опір судин легенів. Але у дітей з незначним дефектом серцевої перегородки зростає ризик летального результату від ускладнень ціанозу і прогресуючої серцевої недостатності.
У дітей з аномалією Ебштейна часто спостерігаються такі ознаки:
– задишка навіть в період спокою;
– набряки, які видно на нижніх кінцівках;
– підвищена стомлюваність, особливо помітна при фізичних навантаженнях;
– порушення серцевого ритму;
– ціаноз шкіри і губ.
Синюшність з’являється у дітей раніше, ніж симптоми серцевої недостатності. Старші діти можуть скаржитися на періодичні напади посиленого серцебиття.
Діагностика захворювання
У деяких випадках захворювання починається ще під час вагітності або відразу після народження у пологовому будинку. Існує кілька характерних ознак, за якими лікар може запідозрити, що у дитини аномалія Ебштейна. Діагностика включає в себе аускультацію, рентгенографію грудної клітини, Ехокг, ЕКГ. Всі ці методи в комплексі дають можливість точно встановити діагноз.
При аускультації лікар може почути характерний ритм, він може бути трьох – або чотириразовим. Він заглушає високочастотний тихий систолічний шум трикуспідального недостатності. Крім цього, вираженим є розщеплення другого тону, воно не змінюється при диханні. На верхівці лівого краю грудини повинен бути чутний мезодіастолічний скрипучий тихий шум.
На рентгенографії візуалізується розширена серцева тінь, це відбувається із-за значного збільшення правого передсердя. Судинний малюнок легенів зазвичай блідий. Серце часто приймає форму кулі.
Зміни спостерігаються і на ЕКГ. На кардіограмі видно ознаки, що свідчать про гіпертрофії правого передсердя, подовжений інтервал PQ, і спостерігається повна або часткова блокада правої ніжки пучка Гіса.
На Ехокг можна побачити широкий отвір тристулкового клапана. Перегородкова стулка зміщена у бік верхівки.
Тактика дій при вродженій аномалії
Після встановлення діагнозу і визначення ступеня ураження підбирається лікування. Звичайно, таким хворим необхідно оперативне втручання. Виняток становить лише та мала група пацієнтів, у яких безсимптомна аномалія Ебштейна.
Лікування проводиться в залежності від інших супутніх проблем. Якщо пацієнт нормально пережив дитячий вік, то операцію можна відкласти до тих пір, поки не з’являться яскраво виражені симптоми серцевої недостатності.
Всіх малюків з цією проблемою має спостерігати дитячий кардіолог, який спеціалізується на вроджених вадах серця. Також його стан має контролюватися кардіохірургами.
Якщо у хворих виражене зниження легеневого кровотоку і спостерігаються ознаки серцевої недостатності, то призначаються інфузії ионотропных препаратів, простогладинов групи Е. Також показано проведення корекції метаболічного ацидозу. Таке лікування дозволяє збільшити серцевий викид і зменшити здавлювання лівого шлуночка розширеної правою стороною.
У тих випадках, коли спостерігається тахікардія, необхідно проводити терапію спеціальними антиаритмічними засобами.
Показання для проведення оперативного втручання
В період новонародженості намагаються не робити операцію. Але вона необхідна в тих випадках, коли правошлуночкова дисплазія є яскраво вираженою і супроводжується порушеннями антеградного кровотоку в легеневе русло. При цьому спостерігається різке розширення правих відділів і одночасна компресія лівого шлуночка.
До відносних протипоказань відносять вік до 4-5 років. Але в разі необхідності роблять операцію і новонародженим. Також не проводиться оперативне втручання і тим, у кого у внутрішніх органах почалися незворотні органічні зміни.
Хворі, у яких була виявлена аномалія Ебштейна, без операції можуть дожити в середньому до 20 років. Загибель їх, як правило, раптово. Вона настає за фібриляції шлуночків серця.
Проведення операції
Лише за допомогою хірургічного втручання можна повністю виправити ситуацію. При цьому лікарі рекомендують при можливості робити її в старшому віці з-за дуже маленьких розмірів серця в дитинстві.
Операцію проводять на відкритому серці, для здійснення можливості її проведення організовують процес штучного кровообігу. Зайва частина правого передсердя зашивається, а тристулковий клапан швами піднімається до позиції, яка є близькою до нормальної. У випадках коли це неможливо, його прибирають і замінюють протезом. Це дозволяє забути про те, що у пацієнта була аномалія Ебштейна. У дорослих пацієнтів можливе проведення протезування, а от дітям молодше 15 років роблять пластику клапана.
Смертність під час операцій не перевищує 2-5 %. Ймовірність летального результату залежить як від досвідченості кардіохірурга, так і від тяжкості вади. Практично в 90 % випадків пацієнти протягом року можуть повернутися до звичного способу життя.
Особливу увагу повинні приділяти таким пацієнтам анестезіологи. Адже потрібен особливий підхід до хворих, у яких аномалія Ебштейна. Особливості анестезії повинні бути відомі лікаря. Він повинен враховувати, що тиск у таких пацієнтів може бути нестабільним. Тому анестезіолог спостерігає за своїми пацієнтами і після операції.
Види протезів
У більшості випадків вирішити, як саме буде проводитися операція, можна лише тоді, коли пацієнт вже на операційному столі. Якщо можливо провести пластику клапана, то перевага віддається цього варіанту. Але бувають ситуації, коли необхідний протез хворим, у яких аномалія Ебштейна. Так називають штучний клапан, який виглядає як кільце, обтягнуте синтетичної подушкою. Всередині нього знаходиться механізм, який може відкривати і закривати так званий шлюз. Він може бути механічним або біологічним. Перший варіант виготовляється з титанового сплаву, а другий може бути зроблений з клапана свині або з тканини людської серцевої сорочки.
При установці механічного клапана хворому необхідно постійно пити ліки, що розріджують кров, але при дотриманні режиму функціонувати він може довше. Біологічне пристрій є менш довговічним.
