Лейкоз – що це таке? Опис захворювання, причини виникнення, діагностика, прогноз

Онкологія, рак – ці терміни викликають неприємні, що межують зі страхом асоціації у багатьох з нас. Коли злоякісна пухлина трапляється в якому-небудь органі, її видаляють. А що робити з раком крові, яка безперервно рухається по всьому організму і відвідує кожен орган десятки разів в день. Багато людей вважають це захворювання 100% смертельними, а, між тим, воно піддається лікуванню, як і будь-онкологія. Правильне його назва – лейкемія або лейкоз. Що це таке? Які фактори його викликають? Є засоби, здатні її вилікувати? Чи передається лейкоз у спадок? Чому їм хворіють маленькі діти? Спробуємо відповісти на всі ці питання.

Фабрики крові

Пояснити, що таке лейкоз, неможливо, не розповівши детальніше про крові. Вона здається однорідною рідиною, але насправді в ній знаходяться тисячі мікроскопічних елементів – еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. Всі вони у відведений їм термін старіють і вмирають. Місце загиблих тут же займають нові. Їх виробляють так звані «фабрики» кровотворення, розташовані в вилочкової залозі, селезінці, лімфовузлах, кістковому мозку трубчастих і кульшових кісток. У будь-якому виробництві для отримання кінцевого продукту потрібна сировина. На кровотворних «фабриках» сировиною є стовбурові клітини. По мірі необхідності вони видозмінюються (диференціюються), перетворюючись в потрібні для крові частинки. Цей процес називається дозріванням клітин. Якась система за ним здійснює суворий контроль. Вчені поки про це кроветворном «контролера» знають мало, відомо лише, що в період дозрівання стовбурові клітини зазнають численні метаморфози, поетапно перетворюючись в мієлоцити, нормоциты, пролимфоциты і інші, поки не досягнуть останньої стадії, в якій зміни закінчуються. Наприклад, лімфоцит проходить стадії лимфобласта і пролимфоцита, а еритроцит стадії эритроцитобласта, пронормоцита, нормоцитов і ретикулоцита. Коли відбувається збій роботи цього складного «конвеєра», масово починають ділитися недозрілі клітини з проміжних етапів, ланцюг подальших перетворень обривається. Наприклад, справа не доходить до лімфоцитів, а зупиняється на лимфобластах. Виходить надлишок непотрібних непотрібних клітин, яких нагромаджується так багато, що вони витісняють нормальні кровотворні паростки. Так виникає лейкоз. Що це таке? Це злоякісне захворювання системи кровотворення.

Хронічна форма

Лейкози класифікують за різними ознаками. За характером протікання пухлинних процесів виділяють гостру і хронічну форми. В даному випадку ці визначення умовні і не відповідають загальноприйнятим. Так, форми лейкозу не залежать від тривалості захворювання і ніколи не переходять одна в іншу, але у кожної є стадії ремісії та рецидиву. Небезпечною особливістю лейкозів є швидке транспортування кров’ю клітин-мутантів в будь-які органи, що викликає в них початок пухлинного процесу.

Розглянемо докладніше хронічний лейкоз. Що це таке і чому так називається? Даний тип захворювання обумовлений мутаціями вже сформованих, готових до роботи клітин крові (еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів). Найчастіше він проявляється у віці від 50 років і старше. Форми хронічного лейкозу:

• миелоцитарный;
• нейтрофільний;
• миелосклероз;
• базофильный;
• миеломоноцитарный;
• моноцитарний;
• еритромієлоз;
• лімфолейкоз;
• волосатоклітинний лейкоз;
• лимфоматоз;
• гистоцитоз;
• иретримия;
• тромбоцитемія.

Кожна з них має свою характерну симптоматику. Наприклад, при миелоцитарном лейкозі єдиними ознаками початку захворювання є слабкість, пітливість, стомлюваність. Селезінка при цьому не збільшена, склад крові в нормі. Єдине, що може насторожити – збільшена кількість нейтрофілів в крові, хоча це спостерігається при будь-яких інфекційних процесах.

Загальними рисами прогресуючих хронічних лейкозів є:

• слабкість;
• підвищена пітливість;
• збільшення селезінки;
• збільшення лімфовузлів;
• висип на шкірі і слизових;
• некротичні процеси шкіри і органів;
• при загостренні владний криз в крові і кістковому мозку;
• інфекційні захворювання;
• збільшення в крові кількості лейкоцитів;
• інфільтрати лейкоцитів у кістковому мозку;
• зниження імунітету.

Хронічний лімфолейкоз

Це захворювання викликає мутації в зрілих лімфоцитах, причому 90-98% їх припадає на групу «В». Тут розрізняють доброякісну і злоякісну стадії. Остання дуже швидко переходить в лімфосаркому. Початок захворювання майже неопределимо, так як хворий взагалі не відчуває ніяких підозрілих симптомів, а всі аналізи крові показують норму, включаючи і кількість лейкоцитів. З часом хворий чоловік починає швидше втомлюватися, з’являється пітливість, а лімфовузли і селезінка трохи збільшуються. У хронічного лімфолейкозу є самостійна форма, звана волосатоклітинний лейкоз, характерна війчастими виростами цитоплазми, причому, вона містить багато фосфатази і стійка до тартариковым кислот. При цій формі не збільшуються лімфовузли, а селезінка. Другий її ознака – цитопенія, тобто зменшення в крові одного або всіх відразу формених елементів.На початкових етапах діагностика всіх форм лімфолейкоз утруднена навіть при виконанні аналізів крові, так як їх подібні результати при будь-яких інфекційних недугах. Також заважають правильно поставити діагноз запальні процеси в лімфовузлах, які можуть бути не пов’язані з лейкозом. Хворим спершу проводять курс лікування антибіотиками, а потім уточнюють діагноз методами гістологічних і цитологічних досліджень, виконують рентген (при лейкозі в легенях утворюються інфільтрати лімфоцитів, грудні збільшені лімфовузли).

Гостра форма лейкозу

У дитячому і юнацькому віці частіше спостерігається гострий лейкоз. Що це таке і чим він небезпечний? Цей тип захворювання обумовлений мутаціями клітин крові у незрілому, первинному (бластном) стані. В залежності від того, які форми первинних клітин мутували, виділяють наступні типи гострих лейкозів:

• монобластний;
• мієлобластний;
• эритромиелобластный;
• міеломонобластний;
• гострий лімфобластний лейкоз;
• недиференційований.

Оскільки при гострому лейкозі в крові відбувається заміщення корисних працюючих частинок на незрілі, кров поступово втрачає належні їй функції, а саме постачання органів киснем і живильними речовинами. Також значно знижується або втрачається повністю робота лейкоцитів захисту організму від чужорідних мікроорганізмів.

Симптоми гострого лейкозу

Всі типи даного захворювання мають першу стадію (атаку), ремісію, рецидиви. Слід врахувати, що можливий як первинний і повторний рецидив гострого лейкозу. Загальна сомптоматика захворювання така:

• пухлинні розростання в кістковому мозку;
• важкі форми анемії;
• загальна слабкість з задишкою і запамороченнями;
• кровоточивість і виразки слизових (нерідкі стоматити, ангіни, виразки у стравоході і кишечнику);
• на шкірі висипання;
• збільшення печінки, селезінки, лімфовузлів;
• пневмонія;
• біль у кістках при їх постукуванні (викликають розростання в них клітин-мутантів);
• сепсис та інші інфекційні ускладнення.

Стадія ремісії настає, коли в крові вже не виявляються незрілі клітини, в кістковому мозку їх не вище 5%, а лейкозні розростання поза кісткового мозку відсутні.

Найбільш небезпечний і поширений серед дітей у віковій групі 1-6 років гострий лімфобластний лейкоз. Найчастіше їм хворіють хлопчики.

Оскільки лімфоцити існують у формах «В» (відповідає за виробництво антитіл) і «Т» (веде боротьбу з чужорідними частками), лімфобластний лейкоз поділяється на кілька типів, в кожному з яких мутують певні форми лейкоцитів. У відсотковому відношенні лідирує «В»-форма, частка якої 85%. Пік захворюваності припадає на дітей від 3 років, так як саме в цьому віці організм активно продукує «В»-лейкоцити. «Т»-форма виходить в лідери у підлітків 14-15 років, коли вилочкова залоза досягає максимальних розмірів. На стадії ремісії при даному типі лейкозу обов’язково повинна бути в нормі спинномозкова рідина. Видужалий вважається дитина, у якого ремісія триває 5 років і більше. Виживаність дітей при своєчасному і правильному лікуванні гострих лейкозів складає 80-85%.

Причини та діагностика

Лейкоз у дорослих та дітей викликають порушення в структурі хромосом, які можуть бути обумовлені спадковими вадами або зовнішніми впливами. До таких належать:

• опромінення (радіація);
• канцерогени (ліки, продукти харчування, хімічні речовини);
• нікотин;
• хіміотерапія пухлин.

Теорія вірусної етіології лейкозу поки не доведена.

Серед спадкових факторів відзначається значне збільшення захворювань на лейкоз серед страждають синдромом Дауна, Блума, Тернера.

Діагностика лейкозів включає:

• зовнішній огляд (промацування лімфовузлів, виявлення змін слизових);
• лабораторні аналізи крові на кількісний склад еритроцитів, лімфоцитів, червоних кров’яних тілець, тромбоцитів;
• біопсію кісткового мозку;
• ПЛР (дозволяє виявити філадельфійську хромосому, якщо така є);
• аналіз ФІШ (показує зміни в хромосомах);
• ІФТ (визначає клітини за допомогою маркерів і антигенів).

Лікування

Хворі на лейкоз в обов’язковому порядку проходять курс хіміотерапії (таблетки, ін’єкції лікарських препаратів). Цей метод лікування дозволяє вбити все мутовані клітини. Курсів хіміотерапії, як правило, буває не менше двох – основний, на стадії гострої форми перебігу захворювання, і профілактичний, на стадії ремісії. По закінченні першого етапу лікування та при досягненні 100% результату проводять трансплантацію клітин кісткового мозку. Якщо після всієї проведеної роботи настає рецидив, це вказує на неефективність застосовуваних медпрепаратів. У таких випадках змінюють схему лікування. Рецидив лейкозу завжди знижує відсоток виживання. Медики виділяють кілька типів повернення захворювання:

1. За строками

• надранній (виживаність всього 10%);
• ранній;
• пізній (успіх досягається в 38% випадків).

2. По локалізації

• поза кісткового мозку;
• костномозговой (самий небезпечний);
• комбінований.

Дуже серйозне і в більшості випадків непередбачуване захворювання на лейкоз. Чим небезпечний він, крім порушень функцій крові? По-перше, тим, що ракові клітини легко і швидко розповсюджуються по всьому організму. По-друге, серйозними ускладненнями перебігу хвороби, при яких клітини-мутанти можуть проникнути в оболонки мозку. По-третє, побічними ефектами, викликаними усіма видами лікування лейкозів.

Лейкоз ВРХ (великої рогатої худоби)

Всі тварини, аж до рептилій, теж хворіють на лейкоз, друга назва якого гемобластози. Він був описаний ще в 1858 році. Перший час вважалося, що для людини ця хвороба не небезпечна. Зараз, завдяки новим дослідженням, доведено, що для людей лейкоз тварин становить значну загрозу. На сьогоднішній момент захворювання досить добре вивчено, але лікування досі не розроблено. Як і у людей, лейкоз у тварин проявляється в пухлинному розростанні (проліферації клітин кровотворних тканин з викидом в кров великої кількості несозревшіх лімфобластів і мієлобластів. Викликає такі мутації бичачий лейкозный вірус. Певний оптимізм вселяє його нестійкість до високих температур і хімічних препаратів. Так, у м’ясі він гине за хвилину вже при температурі 60°С, а в молоці, при температурі 75°С, вже за 20 секунд. Легко позбавляють від вірусу розчини формальдегіду, хлору, їдкого натру. Але в живих тварин його знищити неможливо. Справа в тому, що він вражає лімфоцити. Будь-який вид терапії, спрямований на знищення вірусу лейкозу, заодно руйнує і білі кров’яні тільця, без яких тварина гине.

Симптоми і перебіг захворювання

Лейкоз ВРХ може протікати безсимптомно до 6 років. Весь цей час тварина є вірусоносієм, здатним заражати інших тварин і людини, а також відтворювати хворе потомство, тим самим поширюючи захворювання у тваринницьких господарствах. Виділяють 4 стадії перебігу хвороби:

• подлейкозная;
• початкова;
• розгорнута;
• термінальна.

На першому етапі звичайні аналізи крові показують норму. Виявити захворювання можуть лише специфічні дослідження крові (серологічні тести, вірусологічні аналізи). У державних господарствах їх проводять планово, а приватних осіб часто і не підозрює, що його кохана корівка смертельно хвора.

Другий етап характерний підвищенням кількості лейкоцитів і лімфоцитів у крові, причому з’являється великий відсоток їх незрілих форм. Однак зовнішніх ознак захворювання немає.

Лише на третьому етапі лейкоз великої рогатої худоби починає проявляти клінічні симптоми. До них відносяться:

• стомлюваність тварини;
• загальне погіршення стану, виснаження;
• зниження надоїв;
• проблеми з органами ШЛУНКОВО-кишкового тракту (діарея або запори, утруднене жування);
• пожовтіння слизових;
• погіршення роботи серця;
• численні набряку (в області вимені, підгруддя, черева);
• припадание на задні кінцівки;
• витрішкуватість;
• збільшення лімфовузлів (часом вони досягають розмірів голови дитини).

Завершальний етап триває недовго. Усі клінічні симптоми при цьому яскраво виражені, в крові виявляється високий відсоток мутованих лейкоцитів при тенденції до їх загального кількісного зниження. Тварина втрачає здатність боротися із захворюванням і гине.

У молодняку швидко проходять всі етапи, а доросла тварина іноді гине миттєво, від розриву селезінки. Трапитися це може до появи симптомів захворювання.

Профілактика

Оскільки лікування лейкозу тварин неможливо, величезне значення в боротьбі із захворюванням має профілактика. В першу чергу вона полягає у проведенні своєчасних аналізів. У великих фермерських господарствах їх виконують кожен рік 1 раз для всіх тварин і 2 рази для биків-виробників. Якщо в стаді виявляється більше 2 вірусоносіїв, господарство вважається неблагополучним. Виправлення ситуації ведеться двома шляхами – вибракуванням хворих тварин та заміною всього поголів’я. При цьому в обов’язковому порядку проводять дезінфекцію корівників.

Велике значення має також профілактика завезення молодняку до вже існуючого поголів’ю. Усіх ввезених тварин потрібно обов’язково перевіряти на онкорнавирус.

Існує лейкоз молока та м’яса, одержаних від хворих тварин? На жаль, так. Молоко, одержане від хворих на лейкоз корів, пити в свіжому вигляді категорично заборонено. Таке молоко повинно бути здано на молокозаводи, де воно піддається тривалій пастеризації. В домашніх умовах пити його можна після тривалого (не менше 5 хвилин) кип’ятіння. Багато лікарі рекомендують використовувати таке молоко тільки на корм тваринам.

М’ясо, якщо не є ураження лейкоз м’язів, також можна вживати в їжу після ретельної термообробки. Якщо ж у забитого або загиблої тварини уражені органи і скелетні м’язи, то його туша повинна бути утилізована.