Хвороба Віллебранда є спадковим захворюванням, яке характеризується порушенням згортання крові. Воно супроводжується появою спонтанних кровотеч, схожих з такими при захворюванні гемофілія. Вперше спадковий недуг хвороба Віллебранда описав вчений на прізвище Виллебранд в 1926 році. Він спостерігав цілу родину із геморагічним діатезом, який мав спадковий характер.
Люди, які мають діагноз хвороба Віллебранда, повинні завжди ставити про нього до відома лікарів, оскільки деякі лікарські процедури загрожують високим ризиком рясного кровотечі.
Причина розвитку захворювання
Для того щоб зрозуміти, з якої причини виникає хвороба Віллебранда, варто трохи дізнатися про систему згортання крові людини. У цей складний біохімічний процес залучено безліч спеціальних молекул, молекулярних комплексів. Злагоджена робота каскадів біохімічних перетворень забезпечує згортання крові, наприклад, на поверхні рани на тілі людини.
Один з факторів згортання крові – антигемофільний бета-глобулін, який утворює з глікопротеїном плазми крові комплекс, який називається фактором Віллебранда. Саме наявність комплексу з фактором Віллебранда забезпечує захист антигемофільного глобуліну від дії протеолітичних ферментів, які його руйнують. Недостатність фактора Віллебранда призводить до того, що антигемофільний бета-глобулін руйнується ферментами плазми крові. Так відбувається порушення згортання крові.
Типи хвороби
Фахівці виділяють три типи хвороби Віллебранда, грунтуючись на деяких її особливостях:
• Перший тип. Спадковий недуга характеризується недостатнім вмістом фактора Віллебранда в крові людини. Це може вести до появи незначних або помірних крововиливів. При цьому вираженість крововиливів безпосередньо залежить від ступеня недостатності фактора. За статистикою, даний тип захворювання спостерігається приблизно у 75% всіх людей, які страждають на хворобу Віллебранда. Нерідко ця недуга ніяк себе не проявляє, так що хворі навіть не підозрюють про нього.
• Другий тип. Фактор Віллебранда при даному типі захворювання, хоча і присутній у крові людини, проте не виконує своєї функції. Другий тип хвороби Віллебранда підрозділяють ще на декілька підтипів. Вираженість крововиливів може бути і самої незначної, і дуже важкою.
• Третій тип. Характеризується або повною відсутністю фактора Віллебранда в крові, або триманням у дуже незначній кількості. Ця форма захворювання є найбільш важкою. Вона супроводжується сильними кровотечами. У хворих, що страждають даним типом хвороби Віллебранда, часто розвивається анемія. До того ж при отриманні травм або в ході хірургічних операцій у них можуть виникати небезпечні кровотечі. За статистикою, третій тип діагностується приблизно у 5% людей з хворобою Віллебранда.
Симптоми захворювання
Як ми вже відзначили, хвороба Віллебранда проявляється, насамперед, частими кровотечами. Їх інтенсивність і характер залежать від типу хвороби, а також від стану хворого.
Для легких форм захворювання характерні такі симптоми, як:
• рясні менструації у жінок;
• часта поява носових кровотеч;
• кровоточивість ясен;
• розвиток сильних кровотеч при травмах, а також оперативних втручаннях.
Більш важкі випадки хвороби Віллебранда характеризується:
• виникненням гематурії (наявністю крові в сечі);
• темним забарвленням стільця;
• появою синців навіть при невеликих ударах;
• крововиливами в суглоби, які призводять до скутості рухів і припухлості.
Лікування хвороби
Як правило, цей спадковий недуг не вимагає регулярного лікування. Однак люди з хворобою Віллебранда повинні пам’ятати про те, що ризик появи кровотечі у них завжди високий.
Перед здійсненням оперативного втручання хворі отримують профілактичне лікування. Найчастіше воно передбачає трансфузионное введення препаратів з концентратом антигемофільного фактора бета-глобуліну, пов’язаних з фактором Віллебранда.
Якщо перебіг хвороби є помірним, то хворим призначається синтетичний препарат десмопресин, який володіє вазопресорних і антидиуретическим дію і забезпечує виражену стимуляцію виробництва антигемофільного бета-глобуліну і фактора Віллебранда.
Жінкам для запобігання серйозних менструальних кровотеч призначають комбіновані оральні протизаплідні препарати, що знижують кровотеча і скорочують тривалість і частоту менструацій.
Людям з діагнозом хвороба Віллебранда необхідно попереджати лікарів перед проведенням будь-яких медичних маніпуляцій. Спеціаліст повинен знати про захворювання пацієнта, оскільки різні лікувальні процедури (наприклад, стоматологічні ) можуть спровокувати розвиток кровотечі.
