Кардіоміопатія – це група серцевих захворювань, при яких неможливо встановити причину поразки серця. Основною умовою постановки діагнозу «кардіоміопатія» є відсутність будь-яких вроджених патологій у розвитку серця, а також уражень, обумовлених захворюваннями судин, вад серця, артеріальної гіпертензії, перикардиту та деякими іншими рідкісними аномаліями.
Якщо обстеження дитини не виявляє жодного з перерахованих вище недуг, лікарі діагностують захворювання кардіоміопатія. При даної хвороби виділяється кілька типів ураження серця:
• гіпертрофічна кардіоміопатія;
• дилатаційна кардіоміопатія;
• аритмогенная кардіоміопатія;
• рестириктивная кардіоміопатія.
Це поділ на типи засноване на оцінці стану внутрішньосерцевого кровообігу. Виявлення типу ураження важливо для визначення можливих причин хвороби. Якщо ж встановити причину виявляється неможливо, фахівці говорять про ідіопатичних формах кардіоміопатії.
Оскільки захворювання кардіоміопатія у маленьких дітей має спадковий характер, то його прояви спостерігаються вже протягом перших днів, тижнів, іноді і місяців життя малюків. За різними даними медичної статистики виживання маленьких дітей з діагнозом вроджена кардіоміопатія протягом першого року життя перебуває в межах 45-80%, при цьому до 30% новонароджених виживає з розвитком дисфункції лівого шлуночка. Як правило, захворювання призводить до летального результату протягом перших трьох місяців.
При цьому фахівці стверджують, що чим раніше виявити і почати лікувати кардіоміопатію, тим більше буде оптимістичним прогноз, оскільки найвища виживаність спостерігається саме серед дітей раннього віку.
Симптоматика
Як правило, захворювання перебігає у маленьких дітей без яких-небудь виражених симптомів. Подальший розвиток супроводжується такими клінічними ознаками, як порушення серцевого ритму, серцева недостатність. У зв’язку з цим хвороба часто діагностується випадково, наприклад, при зверненнях до лікаря в інших випадках або при проведенні ЕКГ.
До числа факторів, які можуть провокувати розвиток кардіоміопатії у новонародженого періоді, відносяться: родові травми центральної нервової системи, бактеріальні та гострі респіраторні вірусні інфекції, важка асфіксія під час пологів.
Діагностика хвороби
Основним методом інструментальної діагностики кардіоміопатії в даний час є ультразвукового дослідження серця. Як правило, вірний діагноз встановлюється при першому ж УЗД.
На відміну від ультразвукового дослідження електрокардіографія не є настільки ж інформативним методом, до того ж вона не має специфічних критеріїв, а рентгенологічне дослідження дозволяє визначати лише збільшення серця.
Невелика кількість даних дає і лабораторна діагностика, але її використання має на меті контроль над ефективністю лікування і оцінку водно-сольового балансу хворого. Аналізи необхідно робити регулярно, оскільки вони допомагають стежити за можливими побічними ефектами препаратів і їх загальним впливом на організм дитини.
Гіпертрофічна кардіоміопатія
Більш ніж у 50% випадків захворювання розвивається під впливом спадкового фактора. Причому хвороба може передаватися не тільки від батьків, але і найближчих родичів. З цієї причини фахівці говорять про те, що дана різновид кардіоміопатії відрізняється високою генетичною гетерогенністю.
Гіпертрофічна міопатія найчастіше протікає безсимптомно, рідко хворі скаржаться на появу задишки при фізичних навантаженнях, швидку стомлюваність, у них можуть бути напади запаморочення або непритомність. У маленьких дітей ця хвороба часто супроводжується застійною серцевою недостатністю. При цьому прогноз, виявляється більш сприятливим, ніж, за дилатаційної кардіоміопатії. Виключно рідко гіпертрофічна кардіоміопатія розвивається стрімко і призводить до летального результату.
Дилатаційна кардіоміопатія
Дана форма захворювання зустрічається частіше всіх інших форм кардіоміопатії і в більшості випадків вражає осіб чоловічої статі. Вона є захворюванням міокарда. При дилатаційної кардіоміопатії рисширяются порожнини серця, знижується скорочувальна функція міокарда, розвивається серцева недостатність. При цьому встановити істинну причину виникнення хвороби часто буває дуже складно, а прогноз буває неоптимистичным.
За статистикою, щороку смертність становить близько 15%, а п’ятирічна виживаність не перевищує 50%. До основних причин летальних випадків відносяться тромбоемболії та аритмії, які часто спостерігаються при дилатаційної кардіоміопатії.
Аритмогенная кардіоміопатія
Аритмогенная кардіоміопатія правого шлуночка у маленьких дітей зустрічається рідко. Однак саме ця форма захворювання призводить до раптової смерті близько 25% дітей з кардіоміопатією.
Рестириктивная кардіоміопатія
Це найбільш рідкісна форма кардіоміопатії, спостерігається однаково рідко у дітей і у дорослих.
Лікування хвороби
Незалежно від виявленої форми кардіоміопатії лікування полягає в усуненні серцевої недостатності, а також попередженні можливих ускладнень. При цьому важливо знижувати артеріальний тиск, застосовуючи інгібітори. Дозування лікарських препаратів підбираються індивідуально, з урахуванням віку, ваги дитини, а також переносимості побічних ефектів.
