Геморагічні діатези з’являються при змінах у ланках гемостазу (таких як ураження судинної стінки) і виникають при стані підвищеної кровоточивості як дорослого організму, так і дитячого. Геморагічна хвороба – це кровотечі слизових оболонок. Виявити її можна, здавши розгорнутий аналіз крові.
Що таке геморагії
У медицині мимовільне витікання крові з судин на якій-небудь ділянці тіла носить назву геморагії. Даний патологічний синдром проявляється у пацієнтів у відповідь на зовнішній вплив або при наявності внутрішніх захворювань. Геморагічна хвороба виникає через пошкодження цілісності стінок судин, зменшення кількості тромбоцитів, порушення коагуляційного гемостазу. При цьому кров витікає за межі кровоносного судини через пошкоджену зону. Види аномалії залежать від того, в якій частині тіла вони проявляються.
Геморагічний синдром характерний для яких захворювань
Серед форм геморагічних хвороб виділяють спадкові та набуті порушення гемостазу. Останні пов’язані з багатофакторними порушеннями системи згортання крові (наприклад, гострий синдром ДВЗ), ураженням кровоносних судин дисметаболического, імунної, токсико-інфекційного, імунокомплексного походження, аномаліями адгезивних білків плазми крові, ураженням тромбоцитів і мегакаріоцитів. Спадкові геморагічні захворювання обумовлені:
- патологіями плазмових факторів згортання крові;
- спадковим порушенням гемостазу;
- генетичними структурними змінами судинної стінки.
Геморагічні діатези у дітей
Через нестачу вітаміну К може розвиватися геморагічний синдром новонароджених, серед ознак якої виділяють: геморагічні шкірні висипання, пупкове кровотеча. Може статися кишкова кровотеча або внутрішньомозковий крововилив. Лікарі називають такі причини виникнення геморагій у новонароджених: під час вагітності мати приймала фенобарбиталы, саліцилати або антибіотики. Геморагічна хвороба у дітей виникає при:
- неопластическом ураженні сполучної тканини;
- тромбоцитопенії;
- коагулопатії;
- вазопатії;
- гемофілії.
Патогенез геморагічного синдрому
В якості механізму розвитку захворювання геморагічним синдромом і його проявів лікарі описують наступну картину патогенезу:
- порушення згортання (ДВЗ-синдром) і продукції тромбоцитів;
- зміни структури колагену, властивостей фібриногену, стінки судин:
- при циркулярних розладах;
- зниження нейротрофической функції центральної нервової системи;
- порушення ангиотрофической функції тромбоцитів.
Геморагічні захворювання – класифікація
У медицині описано такі типи геморагічних синдромів: гематомний, петехиально-плямистий, змішаний синячково-гематомний, васкулито-пурпурний, ангиоматозный. Перераховані види відрізняються характером прояву, причинами. У кожному окремому випадку необхідно дотримуватися індивідуальну тактику лікування, обрану лікуючим лікарем. Опис геморагічного діатезу у відповідності з типом захворювання:
- Гематомний тип зумовлений хронічною генетичної кровоточивістю. Ця важка хвороба на ґрунті зниженому згортанні проявляється у пацієнта у вигляді хворобливих відчуттів при крововиливах у суглоби (гемартрози), порушення функцій опорно-рухової системи. При травмі внутрішні гематоми утворюють у м’яких тканинах великі набряки, з-за чого і виникає біль.
- Петехиально-плямистий тип по-іншому називається синячковым з-за зовнішніх проявів на тілі у вигляді синців, що видно на фото. З’являється при порушеннях згортання крові (браку факторів згортання, гіпо – і дисфибриногенемии), тромбоцитопатії і тромбоцитопенії (тромбоцитопенічна пурпура).
- Микроциркуляторно-гематомное, або змішане синячково-гематомное кровотеча розвивається при наявності в крові імунних інгібіторів факторів IX і VIII, передозуванні тромболітиків і антикоагулянтів, ДВС, хвороби Віллебранда, тяжкою браку факторів протромбінового комплексу і фактора XIII. Зовні цей тип захворювання проявляється через петехиально-плямисті шкірні геморагії, гематоми великих розмірів в заочеревинної області та стінці кишечника, петехіальні шкірним висипом.
- Симптомами васкулито-пурпурного типу є шкірні висипання червоного кольору (еритема). При захворюванні спостерігаються схильність до кровотеч у кишечнику і запалення нирок (нефрити), імунні та інфекційні васкуліти, ДВЗ-синдром.
- Ангиоматозный тип розвивається в області артеріовенозних шунтів, ангіом, телеангіоектазій. Для цього типу хвороби характерні геморагії в зоні судинних аномалій і наполегливі кровотечі постійної локалізації.
Причини геморагічного синдрому
Може розвиватися геморагічна симптоматика при судинних аномалії, порушення коагуляційного гемостазу, активності ферментів, системи згортання крові, при прийомі лікарських препаратів, що порушують агрегацію тромбоцитів. Фахівці змогли встановити різновид захворювань, при яких великий ризик появи геморагій:
- гепатит;
- онкологія;
- важкі вірусні інфекції;
- цироз печінки;
- недолік протромбіну в крові;
- гемофілія;
- лейкози;
- васкуліти.
Причини геморагій залежать від первинної або вторинної форми захворювання. Для першої характерна наявність генетичної детермінації: в організмі є дефектний ген, який здатний в будь-який момент викликати геморагічне захворювання. Вторинна форма виникає від пошкоджень стінок судин (при аутоімунному процесі, механічному пошкодженні, запаленні і хімічної інтоксикації), при вторинній тромбоцитопенії, ДВС-синдромі, геморагічному васкуліті і дефіцит факторів протромбінового комплексу.
Симптоми геморагічного синдрому
Існує зв’язок між областями локалізації геморагічних діатезів та клінічною картиною, інтенсивністю прояву, специфічністю симптомів захворювання. Ознаки геморагії в порожнині носа виявляються рецидивуючими кровотечами з телеангіоектазій (розширень дрібних судин). Таке прояви симптомів характерно і для геморагій в області губ, в роті, глотці і шлунку. У віці до 30 років і в період статевого дозрівання збільшується частота кровотеч з телеангіоектазій. Серед інших ознак розрізняють:
- расслаивающие гематоми;
- шкірні прояви;
- запаздывающую кровоточивість;
- зменшена кількість тромбоцитів;
- екхімози поверхневі;
- петехії;
- гемартрози.
Лікування геморагічного синдрому
Від симптомів і причини хвороби у пацієнтів лікування залежить геморагії. В комплексній терапії беруть участь: імуноглобулін, плазмаферез, глюкокортикостероїди. При запаленні кровоносних судин (васкуліти) приймають негормональні імунодепресанти, нестероїдні протизапальні засоби (нпзп), проводять терапію ГКС (глюкокортикоїдну) і намагаються зменшити симптоми запалення. При гемофілії A вводять відсутній фактор VIII, а при гемофілія B – XI. Після розгорнутого аналізу крові лікар допомагає пацієнтові вибрати тактику лікування.
Серед основоположних принципів терапії виділяють:
- симптоматичні лікування;
- внутрішньовенну ін’єкцію синтетичного аналога вітаміну К – вікасолу, хлориду кальцію і кислоти аскорбінової;
- при необхідності здійснюють переливання крові, її компонентів (тромбоцитарної, еритроцитарної маси) та плазми;
- прийом ліків, які сприяють зміцненню стінок судин (етамзілата);
- при місцевому лікуванні геморагій показано: сухий тромбін, гомеостатична губка, амінокапронова кислота.
Наслідки геморагічної хвороби
При виявленні геморагій не варто панікувати, а потрібно відразу звернутися до лікаря. При легкому ступені хвороби і своєчасному лікуванні прогноз захворювання є сприятливим. Проте існують випадки, коли при пізньому виявленні хвороби виникають важкі ускладнення геморагічного синдрому, які можуть призвести до летального результату.
Серед таких наслідків виділяють: масивні внутрішні кровотечі, крововиливи в мозок, порушення серцевої діяльності, наднирковозалозної недостатність. У дитини може виникнути гіповолемічний шок, який проявляється через зниження артеріального тиску і температури тіла, слабкість, блідість. Щоб не допустити описаних наслідків, необхідно відразу ж, як тільки помітили симптоми, везти дитину на консультацію до педіатра.
Профілактика геморагічного синдрому
Дотримання нескладних профілактичних заходів здатне вберегти від розвитку патологій. Виявити геморагічне кровотеча допоможе аналіз крові, а знизити ризик його появи можна, якщо:
- протягом півгодини після народження прикласти дитини до грудей;
- за допомогою ін’єкцій вводити вітамін До дітей, що знаходяться в групі ризику;
- проводити ін’єкції вітаміну К при парентеральному (внутрішньовенному) харчуванні;
- виконувати введення внутрішньом’язово вітаміну К під час пологів або до них, якщо мати приймає протисудомні препарати.
