Геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, або хвороба Шенлейн-Геноха) – захворювання, що характеризується ураженням дрібних кровоносних судин (капілярів, артеріол, венул), розташованих у шкірі, нирках, суглобах, у шлунково-кишковому тракті. Захворювання може виникати в будь-якому віці дитини, але, згідно зі статистикою, до 3 років воно розвивається вкрай рідко. Найчастіше захворювання схильні діти від 4 до 12 років. У хлопчиків геморагічний васкуліт виникає в 2 рази частіше, ніж у дівчаток. Поговоримо в цій статті про причини виникнення цього захворювання, розглянемо симптоми і лікування недуги.
Причини геморагічного васкуліту
Точна причина захворювання до теперішнього часу не встановлена. Імовірно, у розвитку хвороби відіграє роль збій в імунній системі, в результаті чого виробляються антитіла проти власних клітин судинної стінки капілярів: розвивається аутоімунний процес. Уражена антитілами судинна стінка стає більш пухкої, підвищується її проникність, виникають мелкоточечние крововиливи.
Провокуючими факторами для запуску аутоімунного процесу можуть бути:
- перенесене в недавній час інфекційне захворювання (ангіна, скарлатина, ГРВІ);
- алергічна реакція на харчові продукти або лікарські засоби;
- травма;
- наявність хронічних вогнищ інфекції (синусити, каріозні зуби та ін);
- вакцинація;
- прийом антибіотиків;
- переохолодження;
- глистні інвазії.
Має значення спадкова схильність до васкуліту.
Клінічні прояви захворювання
За характером перебігу захворювання розрізняють гостру, блискавичну, підгостру і хронічну форму геморагічного васкуліту. Ступінь активності патологічного процесу може бути мінімальною, помірною і високою.
При гострому перебігу захворювання початок зазвичай характеризується появою кількох ознак (температура, висипання, біль у суглобах або животі, погане загальне самопочуття). Температура тіла в початковій стадії хвороби може підвищуватися до високих цифр, а в подальшому вона нормалізується.
При блискавичній формі початок гострий з бурхливим наростанням клінічних проявів; на тлі високої лихоманки з’являються обширні крововиливи на шкірі та слизових з ділянками некрозу в центрі і можливим виникненням шлунково-кишкової кровотечі.
Стан дитини дуже важкий з залученням в процес нирок та розвитком ниркової недостатності протягом декількох днів або навіть годин. При блискавичній формі нирки уражаються в 100% випадків. Блискавична форма вимагає надання негайної допомоги в умовах реанімаційного відділення. При зволіканні з лікуванням може наступити летальний результат.
При підгострому перебігу хвороба розвивається поступово, малопомітно, протягом декількох тижнів, також васкуліт може перейти в хронічну форму.
В залежності від переважної локалізації ураження судин виділяють такі форми захворювання:
- шкірна;
- суглобова або шкірно-суглобова;
- абдомінальний або шкірно-абдомінальний;
- ниркова або шкірно-ниркова;
- змішана.
Шкірна форма
Пошкоджена шкіра під мікроскопом
Основним проявом геморагічного діатезу (або васкуліту) є висипання. Висип може бути різним. При типовому вияві захворювання спочатку на шкірі з’являється маленька щільний вузлик червонуватого кольору, який блідне при натисканні на нього.
Потім колір елементів висипу стає пурпуровим (з легким синюшним відтінком) і вже не змінюється при натисканні. За розміром висипання варіюються від мелкоточечних, окремо розташованих, до великих плям (або дрібних, але розташованих групами, місцями зливаються між собою).
Локалізація висипу частіше відзначається в області нижніх і верхніх кінцівок (симетрично в області суглобів), сідниць, живота. Зазвичай висип локалізується на розгинальних поверхнях кінцівок, на долонях і стопах вона з’являється рідко. На тулубі і обличчі висип може бути відсутнім (або мати вигляд окремих одиничних елементів). Характерні мелкоточечние (1-3 мм) крововиливи можуть відзначатися також і на слизовій рота.
Через кілька днів висип темніє і зникає, після чого на шкірі залишається пігментація. В центрі великих елементів може з’являтися ділянка омертвіння (некроз) з подальшим утворенням кірочки. Висипання з’являються і зникають неодночасно, тому можна побачити розташовані поруч елементи висипу, що перебувають на різних стадіях розвитку.
У деяких дітей можуть відзначатися свербіж, набряки в області повік, губ, промежини, стоп, кистей рук (у рідкісних випадках набрякає вся кінцівка). Чим молодша дитина, тим більш ймовірно поява цих симптомів.
Суглобова або шкірно-суглобова форма
Ураження суглобів (артрит) проявляється симетричним появою набряків і болі в великих суглобах кінцівок (гомілковостопних, ліктьових, колінних, променезап’ясткових). Набряк призводить до порушення конфігурації суглобів. Суглоби нижніх кінцівок уражаються частіше, ніж верхніх. Ці симптоми можуть супроводжуватися підвищенням температури тіла і погіршенням загального самопочуття дитини.
Прояви артритів можуть виникати одночасно з висипаннями або через кілька днів. Висип з’являється не тільки на шкірі в області суглобів, але і всередині суглобів. Цим пояснюється поява больових відчуттів при русі. Діти часто вибирають якесь захисне положення, щоб уникнути рухів в суглобі. Ступінь ураження суглобів може бути різною: від короткочасно виникаючих відчуттів болю до виражених запальних змін.
Ураження суглобів носять оборотний характер. Через кілька днів (зазвичай 3-4) біль і набряклість поступово зникають, і рухова функція відновлюється. Деформації суглобів не настає.
Абдомінальний або шкірно-абдомінальна форма
Схема ураження судини
Захворювання може початися з гострих виражених переймоподібних болів в животі з наступною появою висипки. Але все-таки частіше і висип, біль у животі з’являються одночасно. Виникнення болю пов’язано з геморагічними висипаннями в стінках органів травлення.
Вираженість больового нападу може бути різною. У деяких випадках помірно виражені больові відчуття без розладу травлення не приводять до страждання дитини. Біль може локалізуватися в області пупка або в нижніх відділах праворуч, імітуючи гострий апендицит (іноді це може призвести до необґрунтованого оперативного втручання).
Напади болю можуть повторюватися кілька разів за день, можуть супроводжуватися нудотою, блювотою, проносом. Нерідко до блювотним масам домішується свіжа або змінена кров.
Абдомінальна форма відноситься до важких формах геморагічного васкуліту, одним з ускладнень якої є шлунково-кишкова кровотеча.
До тяжких ускладнень належать також можливе прорив стінки кишечника з наступним розвитком перитоніту.
При сприятливому результаті захворювання болю в животі через 3-4 дні проходять.
Ниркова форма
Ураження нирок при геморагічному васкуліті проявляється клінічною картиною гострого гломерулонефриту. На фоні симптомів інтоксикації (слабкість, висока лихоманка, відсутність апетиту) з’являються зміни в сечі (білок і еритроцити), набряки (їх поширеність залежить від тяжкості процесу); іноді підвищується кров’яний тиск. Втрати білка можуть бути значними, може підвищуватися рівень холестерину в крові, порушується співвідношення білкових фракцій в організмі.
Ураження нирок при геморагічному васкуліті у деяких випадках може протікати безсимптомно. Ця форма відрізняється хронічним перебігом і небезпекою розвитку хронічної ниркової недостатності.
Особливості перебігу захворювання у дітей
- Геморагічний васкуліт у дітей в 50% випадків не має шкірних проявів.
- У дітей першими симптомами васкуліту є ознаки ураження суглобів і травного тракту.
- Порушення функції нирок у дітей відзначаються рідше і проходять без всяких наслідків.
- При своєчасній діагностиці і лікуванні прогноз при геморагічному васкуліті у дітей сприятливий, і всі прояви захворювання зникають протягом місяця.
Пропонуємо вашій увазі відео на тему «геморагічний васкуліт у дітей», зняте в 1990 році:
Діагностика захворювання
Специфічних діагностичних лабораторних показників при геморагічному васкуліті немає.
У клінічному аналізі крові може підвищуватися ШОЕ та число лейкоцитів.
Відмічаються також зміни співвідношення білкових фракцій (підвищення альфа-2 глобулінів і зниження альбумінів) і підвищення показників, характерних для запалення (С-реактивний білок, серомукоїд, антистрептолизин Про антигиалуронидаза).
При тяжкому перебігу захворювання з’являються підвищені показники системи згортання крові.
У деяких випадках для уточнення діагнозу проводять ангіографію.
Лікування
Лікування повинне проводитися в умовах стаціонару
Лікування дітей з геморагічним васкулітом проводиться тільки в умовах стаціонару.
Обов’язковим є дотримання постільного режиму. За недотримання постільного режиму кількість висипань значно збільшується.
Медикаментозне лікування залежить від клінічної форми та ступеня тяжкості захворювання. Застосовуються вікові дозування лікарських засобів, тривалість лікування кожним препаратом підбирається індивідуально. При всіх формах призначаються антиагреганти (Дипіридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифілін). Хороший результат відзначається при використанні Гепарину (Фраксіпаріна).
При ураженні суглобів призначаються нестероїдні протизапальні препарати (саліцилати, Моваліс, Ортофен, Бутадіон, Резохин, Реопірин), а при важкому перебігу васкуліту, при залученні в процес нирок, призначають кортикостероїдні препарати (Преднізолон) і свіжозаморожена плазма. При вираженій інтоксикації проводять трансфузійної терапію: внутрішньовенно крапельно вводять Реополіглюкін, Реомакродекс, Реоглюман.
Для дітей з алергією обов’язково використовуються антигістамінні засоби (Тавегіл, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак та ін). Застосовуються також ентеросорбенти (Поліфепан, Энтеросорб, активоване вугілля) до 10 днів.
При абдомінальному синдромі призначається внутрішньовенне введення 0,25-0,5% розчину новокаїну (від 3 до 10 мл, в залежності від віку дитини), спазмолітики (Но-шпа, Еуфілін та ін), інгібітори протеолітичних ферментів (Трасилол, Контрикал).
В комплексну терапію входять також вітаміни С, Р, Тобто В процесі лікування по можливості сануючих вогнища хронічної інфекції; при необхідності проводять лікування глистових інвазій.
Приділяють увагу і харчуванню дитини: виключаються з раціону всі можливі алергени (цитрусові, мед, фрукти і овочі червоного кольору, риба, шоколад, консерви, курячі яйця, прянощі, харчові барвники).
Тривалість лікування залежить від ступеня тяжкості і форми васкуліту (від 2 міс. при легкого ступеня тяжкості до 12 міс. при рецидивуючому перебігу гломерулонефриту).
