Пігментна кропив’янка (мастоцитоз): причини виникнення, симптоми і лікування

Поділіться статтею:

Пігментна кропив’янка є однією з найбільш розповсюджених форм такого рідкісного системного захворювання як мастоцитоз, і її назву лише співзвучне зі звичною для всіх кропив’янкою. У 75% випадків ця патологія спостерігається у дітей (переважно молодшого віку), але може розвиватися і у дорослих чоловіків і жінок.

Вперше це захворювання, що супроводжується порушенням пігментації і залишають на тілі хворого плями бурого кольору, було описано як «хронічна кропив’янка» в 1869 році, а в 1953 році хвороба була названа «мастоцитозом». Ця недуга в 90% випадків супроводжується пігментного кропив’янкою і може протікати у вигляді шкірної, системної або злоякісної (тучноклеточная лейкемія) форми. Мастоцитоз викликається накопиченням в тканинах надмірної кількості тучних клітин (особливих форм лейкоцитів), що виділяють при своєму руйнуванні гістамін і інші медіатори запалення. В результаті їх надходження в тканини (наприклад, у шкіру) розвивається запальна реакція, що проявляється характерними висипаннями.

У цій статті ми ознайомимо вас з причинами, різновидами, симптомами, методиками діагностики, лікування та прогнозом саме шкірної форми мастоцитоза – пігментного кропив’янки. Ці знання будуть корисні для вас, і ви зможете вчасно запідозрити її розвиток і звернутися за кваліфікованою допомогою.

Зміст

Причини

Прояви кропив’янки пігментного

Причини розвитку цього захворювання ще недостатньо вивчені. Існує кілька припущень. Деякі фахівці схиляються до того, що можливою причиною появи пігментного кропив’янки можуть бути спадкові фактори. Це пояснюється тим, що захворювання часто розвивається у людей, що складаються в близькому спорідненні.

Інші вчені висловлюють припущення, що недуга провокується запальними процесами, спричиненими інфекційними захворюваннями або токсичними впливами. Однак багато випадків пігментного кропив’янки розвиваються на фоні нез’ясованих причин, і саме тому єдиної думки про передумови виникнення цієї недуги поки немає.

Мастоцитоз може стати наслідком як імунних, так і не імунних реакцій. Його розвиток провокується надлишковим накопиченням мастоцитів в різних тканинах, у т. ч. і в шкірі. При їх руйнуванні, яке може викликатися різними чинниками, в тканини надходить гістамін, гепарин та інші біоактивні речовини. Вони активно впливають на тканині, збільшують проникність судин, викликають набряк тканин і розширення капілярів. В результаті вивільнення і дія цих медіаторів запалення призводить до видимих шкірних змін і можливого зниження артеріального тиску, розвитку пароксизмальної тахікардії, підвищення температури, активізації секреції шлункового соку і появи нападів шкірного свербежу.

При імунних формах мастоцитоза вивільнення гістаміну та інших медіаторів запалення може викликатися такими факторами:

  • температурні впливи (холод або тепло);
  • тертя;
  • здавлювання;
  • прямі сонячні промені;
  • зміна клімату;
  • стресові ситуації;
  • токсичні сполуки;
  • лікарські препарати;
  • деякі продукти харчування.

Своєрідна забарвлення шкірних покривів при пігментній кропив’янці обумовлена збільшенням кількості меланоцитів в шкірі і утворенням надмірної кількості меланіну в нижніх шарах епідермісу. Вчені припускають, що такі порушення викликаються складними взаємодіями між тучними клітинами і меланоцитами.

Форми кропив’янки пігментного

Мастоцитоз у немовлят

Шкірна форма мастоцитоза (пігментна кропив’янка) може розвиватися у пацієнтів різних вікових груп. Дерматологами виділяється дві такі форми цього захворювання:

  • шкірний мастоцитоз дитячого віку: патологія починає свій розвиток в перші два роки життя дитини і ніколи не супроводжується ураженням внутрішніх органів, у більшості випадків всі симптоми повністю і назавжди зникають до або під час періоду статевого дозрівання;
  • шкірний мастоцитоз підлітків і дорослих: патологія розвивається у дорослих або дітей старшого віку і супроводжується не тільки шкірними симптомами, але і ураженням внутрішніх органів (на відміну від системного мастоцитоза, такі поразки не прогресують), в деяких випадках така форма пігментного кропив’янки переходить в системну форму мастоцитоза.

Пігментна кропив’янка класифікується на такі форми:

  • форма мастоцитомы – на шкірі хворого з’являється одинична пухлина;
  • генералізована форма – на шкірі з’являються множинні висипання.

Найбільш часто зустрічається саме генералізована форма пігментного кропив’янки.

Симптоми

Пігментна кропив’янка розвивається раптово, а вираженість її симптомів залежить від віку хворого, форми захворювання і різновидів шкірних висипань. Приблизно половина хворих скаржиться тільки на шкірні зміни.

Шкірний мастоцитоз у дітей

Пігментна кропив’янка (мастоцитоз) у дітей

У хворої дитини з’являється сильний свербіж, і в місцях виникнення поступово утворюються червоно-рожеві плями, які згодом перетворюються в червоно-рожеві бульбашки з прозорим або кров’яним вмістом. Вони набряклі і супроводжуються вираженим ексудативним компонентом. При терті пальцем, шпателем або уколом голкою на місці шкірного елемента з’являється феномен Дарині-Унни (або запалення). Міхур стає набряклим, червоним і починає сильніше свербіти. Такі ж ознаки загострення шкірного висипу можуть спостерігатися після здавлювання або теплових процедур (гарячої ванни, знаходження під прямими сонячними променями та ін). Іноді такі шкірні зміни зникають безслідно, але частіше після їх розтину на шкірі залишаються пігментації буро-коричневого кольору.

Частіше елементи висипки з’являються на тулубі. Вони можуть поширюватися на обличчя і руки, але на цьому їх поширення в більшості випадків припиняється. Іноді висипання продовжують прогресувати і захоплюють всю поверхню шкіри.

У деяких випадках на шкірі хворої дитини з’являються не пухирці, а червоні вузлики. При такому перебігу пігментного кропив’янки симптом феномену Дарині-Унна негативний.

Шкірні покриви при пігментній кропив’янці поступово товщають, стають жовтими, а шкірні складки поглиблюються. При великих скупченнях бульбашок в паху, які після розтину можуть прокрываться тріщинами або виразками, під час рухів дитина відчуває біль.

Під час статевого дозрівання симптоми зазвичай проходять

При солитарной мастоцитоме на тулубі, шиї або передпліччях дитини з’являється опухолеобразный вузлик діаметром до 50 мм. Частіше спостерігається утворення тільки одного вузлика, рідше – до чотирьох. На дотик мастоцитома нагадує гуму. Вона може мати зморшкувату або гладку поверхню. При механічному пошкодженні вузлика на ньому з’являються пустули або бульбашки, і дитина відчуває поколювання.

У більшості випадків пігментна кропив’янка у дітей протікає доброякісно і не ускладнюється розвитком системної форми мастоцитоза. Під час статевого дозрівання всі симптоми хвороби назавжди самоусуваються. Для мастоцитом характерно раптове зникнення: вузлик як би западає в шкіру і згладжується з її поверхнею.

Шкірний мастоцитоз у дорослих

Симптоми поширюються на руки

У дорослих пігментна кропив’янка починає проявлятися у вигляді округлих плям або папул діаметром близько 0,5 див. Вони мають чіткі межі і гладку поверхню без ознак лущення. Колір шкірних змін може бути світло-сірим або рожево-бурим. Частіше такі плями з’являються на тілі.

З часом шкірні освіти поширюються на обличчя, руки і ноги. Вони стають сферичними і набувають темно-коричневого або темно-буре забарвлення (іноді з червоно-рожевим відтінком). Процес може припинятися і зберігатися протягом багатьох років. З часом він прогресує, і пігментна кропив’янка ускладнюється системним мастоцитозом (ураженням внутрішніх органів). Така форма захворювання закінчується смертю хворого, т. к. ураження органів призводить до істотного порушення їх функціонування.

Різновиди шкірних змін при пігментній кропив’янці

Тип висипань визначить лікар

В залежності від типу висипань дерматологами виділяються такі різновиди шкірних змін при пігментній кропив’янці:

  • Макулопапульозний (плямисто-папульозний). На шкірі з’являються чітко окреслені плями і папули. Така різновид може спостерігатися у дітей і дорослих.
  • Вузлова. На шкірі з’являються плоскі або опуклі ущільнення (вузлики) з гладкою або горбистою поверхнею, їх колір може бути жовтим, рожевим або червоним, діаметр утворень може становити від 1 до 1, 5 див. Вони можуть групуватися, бути ізольованими або множинними, іноді зливаються в бляшки. Така різновид частіше зустрічається у новонароджених або дітей 1-2 років.
  • Эритродермическая. На шкірі з’являються щільні ділянки жовтувато-коричневого кольору, з чіткими і нерівними краями. Такі утворення супроводжуються сильним свербінням, який призводить до расчесываниям і утворення тріщин і виразок. Може спостерігатися у дітей або дорослих, але в дитячому віці не супроводжується розвитком міхурово реакцій.
  • Бульозна. На плямисто-папульозних висипаннях або осередках їх злиття в бляшки з’являються множинні бульбашки. Така різновид частіше спостерігається у дітей грудного або раннього дитячого віку.
  • Плямиста телеангиэктатическая. На шкірі з’являються червоно-коричневі ділянки уражень у вигляді телеангіоектазій, розташованих на тлі гиперпигментаций, що нагадують веснянки. Шкірні зміни частіше розташовуються на грудях, ногах або руках. Така різновид частіше спостерігається у дорослих (зазвичай у жінок).
  • Дифузна. Шкіра потовщується, стає жовтуватою, а шкірні складки поглиблюються. Частіше такі зміни спостерігаються в пахових складках або пахвових западинах, а при їх пошкодженні утворюються болючі тріщини і виразки. Може спостерігатися у дітей і дорослих.
  • Найбільш часто при пігментній кропив’янці спостерігаються плямисто-папульозні або вузлові висипання. Телеангиэктатическая і дифузна різновид шкірних змін протікають на тлі поразок внутрішніх органів (системного мастоцитоза). Іноді до розвитку системної форми мастоцитоза може призводити прогресуюча эритродермальная пігментна кропив’янка. Також ця різновид шкірних змін може викликати розвиток еритродермії.

    Діагностика

    Симптоми захворювання неспецифічні, потрібна диференціальна діагностика

    При появі вищеописаних шкірних симптомів хворому необхідно звернутися до дерматолога. Зовнішні прояви пігментного кропив’янки схожі з іншими шкірними патологіями, і лікар обов’язково проведе диференціальну діагностику шкірного мастоцитоза з такими захворюваннями:

    • пігментний невус;
    • ретікулез шкіри;
    • дерматофиброма;
    • вроджена пойкілодермія Ротмунда-Томсона;
    • пухирчатка новонароджених;
    • лімфогранулематоз;
    • гемангіома;
    • ксантома;
    • гістіоцитоз X;
    • лікарська висип.

    Запідозрити шкірний мастоцитоз у більшості випадків допомагає симптом феномену Дарині-Унна. Для постановки точного діагнозу хворому призначають такі види лабораторної та інструментальної діагностики:

    • гістологічний аналіз біоптату шкіри;
    • загальний аналіз крові;
    • аналіз сечі на гістамін.

    При підозрі на системний мастоцитоз хворому призначається більш комплексне обстеження, яке включає в себе консультації лікарів інших спеціальностей та проведення УЗД внутрішніх органів, рентгенографії, КТ, МРТ та ін

    Після постановки діагнозу «пігментна кропив’янка» пацієнту необхідно звернутися до гематолога, терапевта або онколога для проведення ефективного курсу лікування цього захворювання.

    Лікування

    Для лікування використовуються різні групи препаратів

    Лікування пігментного кропив’янки призначається індивідуально для кожного хворого і залежить від його віку, вираженості симптомів і можливих причин захворювання. Якщо шкірний мастоцитоз у дітей не супроводжується вираженими змінами шкірних покривів і системними проявами, то терапія не проводиться, оскільки ця форма пігментного кропив’янки часто самоизлечивается до підліткового віку.

    У більш важких випадках для лікування застосовуються симптоматичні засоби:

    • антигістамінні препарати: Діазолін, Цетиризин, Супрастин, тавегіл, тощо, Піпольфен та ін;
    • антисеротонінові препарати: Кетотифен, Бикарфен, Периактин та ін;
    • антибрадикининовые препарати: Ангинин, Продектін та ін;
    • кортикостероїди: препарати для внутрішнього і зовнішнього застосування;
    • препарати на основі кромоглицериновой кислоти: Налкром, Інтал, КромГексал та ін;
    • цитостатики: Проспидин та ін;
    • Гістаглобулін (при вузловій пігментного кропив’янці).

    Для лікування пігментного кропив’янки може застосовуватися ПУВА-терапія. Ця методика полягає в комбінованому впливі на шкіру фотоактивных лікарських речовин (псораленов) і довгохвильових УФ-променів.

    У деяких випадках при виражених косметичних дефектах проводиться видалення мастоцитом хірургічним шляхом.

    Всім хворим з пігментного кропив’янкою необхідно оберігати шкіру від механічних і теплових впливів, що провокують загострення захворювання.

    Прогноз

    Характер прогнозу при пігментній кропив’янці залежить від форми захворювання. У 70% випадків шкірний мастоцитоз дитячого віку самоизлечивается до статевого дозрівання.

    При появі пігментного кропив’янки у підлітковому віці позбутися від неї вдається 56% пацієнтів. У дорослих шкірний мастоцитоз часто прогресує і супроводжується ураженням внутрішніх органів. При розвитку системного мастоцитоза захворювання часто закінчується летальним результатом.

     

     

    Related posts

     
     

    Leave a Reply

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    http://poradumo.com.ua/207001-pigmentna-kropivianka-mastocitoz-prichini-viniknennia-simptomi-i-likyvannia/