Орнитиновий цикл: опис, схема і особливості

0
17

Для отримання достовірної інформації про досліджуваному людиною світі вся наукова діяльність чітко поділена за напрямками, диференційована по об’єктам і явищам дослідження. Так, відомий такий розділ науки, як біохімія — наука про хімічний склад живих клітин та організмів, а також про що лежать в основі їх життєдіяльності хімічних процесах». Одним з таких хімічних процесів є орнитиновый цикл. Розглянемо його докладніше.

Що є «цикл» в поняттях біохімії?

Метою біохімії є встановлення функцій речовин в організмі і продуктів їх взаємодії. Необхідно знати, які хімічні реакції здійснюються, встановлювати деякі закономірність впливу тих чи інших речовин на біохімічні процеси, щоб не тільки знати, як влаштована «життя», але і, наприклад, для створення лікарських препаратів.

Одне з основоположних знань про внутрішні процеси є те, що будь-хімічну взаємодію необхідно в стимулюванні, інакше речовини будуть реагувати між собою вкрай повільно. У організмі роль природних каталізаторів хімічних реакцій виконують ферменти.

Однак найчастіше ферментативні процеси не є одностадийными. Вони існують як сукупність реакцій, об’єднаних в ланцюги, які, в свою чергу, є лінійними або розгалуженими, або циклічними.

Отже, робимо висновок: цикл в термінах біохімії — це сукупність хімічних реакцій, процесів, складова кругообіг протягом відомого проміжку часу (інакше, просто удосконалене поняття «цикл»).

Починаємо знайомство з поняттям

Почати ознайомлення з орнитиновым циклом мочевинообразования варто з того, що він має й інші назви: інакше його називають цикл сечовини або цикл Кребса-Гензеляйта. Знати це необхідно, щоб вільно освоювати різну наукову літературу.

Вважається, що відкрили орнитиновый цикл в біохімії Р. Кребс і К. Гензеляйт в 1932 році. Саме ці вчені вивели рівняння реакцій цього циклу. Відкриття даної сукупності хімічних процесів представило людству першу циклічну систему у метаболізмі, випередивши навіть опис циклу трикарбонових кислот.

Орнитиновый цикл: описание, схема и особенности

Як і будь-яке відкриття, достовірність описаного орнитинового циклу мочевинообразования доводилась подальшими дослідженнями. Крім цього, Р. Коеном і С. Ратнером були встановлені проміжні етапи в біосинтезі сечовини. Відомо і місце протікання описаної Кребсом і Гензеляйтом послідовності реакцій: відбувається орнитиновый цикл в печінці.

Схема циклу

Як було сказано раніше, орнитиновый цикл являє собою сукупність ферментативних реакцій. Найзручніше представляти даний біохімічний процес у вигляді схеми, яка представлена на малюнку нижче.

Орнитиновый цикл: описание, схема и особенности

Як видно з схеми, в ході циклу виділяється (крім сечовини) неорганічний фосфор, фумарова кислота, але споживається АТФ, або «енергетична валюта» в організмі. Також «попередніми» етапом орнитинового циклу є біосинтез такої речовини, як карбамоилфосфат: це макроэргическое з’єднання, яка є активною в метаболізмі формою аміаку, а активація аміаку важлива, адже цикл сечовини — це основний шлях знешкодження і виведення з організму саме такого з’єднання, як аміак.

Біохімія реакцій орнитинового циклу

Перша реакція циклу — це синтез карбамоилфосфата, дана реакція необоротна, як і всі наступні ферментні реакції розглянутого циклу. На схемі представлений лише один з трьох можливих механізмів синтезу цього похідного аміаку.

Далі отримане речовина вступає в реакцію конденсації з орнитином, так утворюється цитрулін, який через проміжне утворення аргинино-янтарної кислоти шляхом конденсації з аспарагінової кислоти та її розпад в результаті дає аргінін і фумарат. Саме аргінін розщеплюється на сечовину, яка є головним продуктом, виходить з циклу, а також на орнітин, який продовжує участь у циклі.

Варто відзначити, що кожна реакція орнитинового циклу каталізується індивідуальним ферментом. Сумарна реакція циклу без проміжних продуктів представлена на малюнку нижче.

Орнитиновый цикл: описание, схема и особенности

Яка роль орнитинового циклу?

Зрозуміло, кожен процес в організмі має певні, строго відведені функції. Так, роль орнитинового циклу, по-перше, полягає в участі обміну азоту в організмі: він перетворюється на сечовину, яка підлягає виведенню з організму, що допомагає уникнути накопичення токсичних продуктів (головним чином — аміаку).

По-друге, одним з проміжних продуктів є аргінін, а його наявність в організмі дуже цінно і просто необхідно. Крім названих вище функцій, є ще одна далеко не другорядна роль досліджуваного нами циклу.

Зв’язок циклу сечовини з ЦТК

ЦТК — цикл трикарбонових кислот — інакше називають циклом Кребса або цитратным циклом. Це один з найважливіших процесів в організмі, що володіє нескінченною кількістю виконуваних функцій.

Так от, в ЦТК бере участь така речовина, як фумарат. Оскільки схема і короткий огляд циклу сечовини були наведені не так давно, не становить праці згадати, що на одній із стадій побічним продуктом є фумарова кислота, сіль якої (фумарат) перетворюється у малат, який, у свою чергу, переноситься в мітохондрії, де і включається в цикл Кребса! Далі в ході хімічних перетворень малату відбувається виділення трьох молекул АТФ. І це дуже важливо врахувати, адже дані процеси компенсують біосинтез сечовини (точніше, однієї її молекули).

На малюнку нижче представлена схема, з якої видно взаємозв’язок двох циклів.

Орнитиновый цикл: описание, схема и особенности

Все тісно взаємопов’язане і складено в пазл здорового функціонування кожної клітинки нашого тіла!

До чого призводить порушення циклу сечовини?

Одним із наслідки порушення орнитинового циклу є таке захворювання, як гіперамоніємія. Тобто порушений процес знешкодження аміаку, це призводить до токсичного впливу на організм. Причини виникнення такої проблеми поділяються на два типи: вроджений дефект або придбані пошкодження печінки.

У науці відомі п’ять спадкових захворювань, які виникають внаслідок дефекту п’яти ферментів циклу сечовини. На малюнку нижче подано назви хвороб і, відповідно, фермент, підданий дефектів.

Орнитиновый цикл: описание, схема и особенности

До вторинних (набутих) пошкоджень печінки відносять наслідки, наприклад, цирозу і гепатиту (на малюнку нижче наведена ілюстрація хворої печінки).

Орнитиновый цикл: описание, схема и особенности

Які симптоми при проблемах у циклі сечовини і чи можна самому ставити діагноз?

Симптоми при проблемах різного роду в процесі біосинтезу сечовини самі різні: від нудоти, блювоти, запаморочення і втрати свідомості до набряку мозку, епілепсії, затримки психічного розвитку і ослаблення імунітету. Однак дуже складно самостійно прийняти рішення про таку серйозну проблему. В умовах клінічних досліджень обов’язково повинні бути проведені аналізи крові і сечі для виявлення підвищеного вмісту тих чи інших речовин (дивляться на вміст аміаку в крові, вміст метаболітів орнитинового циклу в сечі, а також на активність ферментів в клітинах печінки). Це логічно, адже порушення циклу на певній стадії призводить до того, що виникає дисбаланс, концентрація певних речовин зростає, тобто виходить за рамки норми, безпечного для життєдіяльності.

Тому відповідь досить простий і очевидний: краще не намагатися якимось чином намагатися виявити проблеми функціонування орнитинового циклу самостійно, а вдатися до лікарської допомоги при виникненні сумнівів про себе або близьких.

Біохімічні цикли

Зрозуміло, нерозумно вважати, що орнитиновый цикл єдиний у своєму роді. Навіть раніше ми встановили його зв’язок з іншим циклом, відомим в біохімії. На даному етапі науці відомо багато саме циклічно організованих систем здійснення багатостадійних хімічних перетворень, що відбуваються в живих організмах. Але і, зрозуміло, широко відомі кожному студентові далеко не всі. Однак варто знати назви таких явищ, як уже добре знайомий нам орнитиновый цикл, цикл Кребса (зображений на малюнку нижче) та цикл Корі.

Орнитиновый цикл: описание, схема и особенности

Знання цих основ біохімії допомагає лікарям, біологам і фармацевтам знаходити і усувати збої в роботі людського організму. Це дозволить швидко вилікувати будь-якої людини і дасть йому можливість повноцінно жити довгі роки, не переживаючи про те, що у нього є якісь небезпечні відхилення, які можуть в кінцевому підсумку призвести до смертельного результату.

 
 

НАПИСАТИ ВІДПОВІДЬ

Please enter your comment!
Please enter your name here