Гемолітична анемія — причини, види захворювання, симптоми, діагностика і лікування

Патології еритроцитів порушують хімічний склад крові, а їх прискорене руйнування підвищує концентрацію білірубіну. Це головна ознака гемолітичного синдрому, який супроводжується дефіцитом гемоглобіну, розвивається анемією. Якщо патологічний процес вчасно не зупинити, спостерігається дисфункція внутрішніх органів, систем.

Що таке гемолітична анемія

Захворювання проявляється не відразу, тривалий час протікає в безсимптомній формі. Патологічний процес характеризує розпад еритроцитів, в результаті чого життєдіяльність червоних кров’яних тілець скорочується в рази. Таким чином порушується хімічний склад цієї біологічної рідини, прогресує залізодефіцитна анемія, шкірні покриви пацієнта на тлі підвищеного білірубіну набувають жовтого відтінку. Внутрішні хвороби модифікуються в активну стадію, потрібна негайна діагностика та ефективне лікування за медичними показаннями.

Спадкова гемолітична анемія

Хвороба може мати вроджений та набутий характер. У першому випадку складно піддається лікуванню, доповнює інші захворювання організму. Виникнення гемолітичного синдрому передують генетичні дефекти, патології внутрішньоутробного розвитку, спадковий фактор (від біологічної матері). Вроджена гемолітична анемія має такі передумови:

  • Ферментопатія. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази знижують свою активність, в результаті чого прискорюється розпад еритроцитів. Наростаючий дефіцит ферментів можна заповнити клінічним шляхом.
  • Гемоглобинопатия. Унаслідок глобальних проблем з генетикою структура білка гемоглобіну порушується, в результаті чого спостерігається збій хімічного складу крові, розпад червоних кров’яних тілець.
  • Мембранопатия. Спостерігається стрімкий розпад еритроцитів, який обумовлений дефектами їх структурної оболонки.
  • Гемолитическая анемия - причины, виды заболевания, симптомы, диагностика и лечение

    Набута гемолітична анемія

    Таке системне захворювання з’являється протягом життя, а супроводжується руйнуванням дозрілих еритроцитів і реактивно посиленим эритропоэзом під впливом зовнішніх і внутрішніх патогенних факторів. Набуті гемолітичні анемії не мають вікових обмежень, частіше стають наслідком тривалого перебігу основного захворювання, відсутності своєчасно реалізованого лікування. Провокуючі фактори наступні:

    • структурні порушення еритроцитів;
    • внутрішні хвороби організму;
    • токсичне ураження еритроцитів;
    • інфекційно-токсичне ураження організму;
    • цироз печінки, великі патології селезінки;
    • аутоімунні хвороби організму (АІГ);
    • злоякісні патології системного кровотоку і лімфоїдної тканини;
    • дефіцит вітаміну Е;
    • наявність серцевого клапана протеза;
    • активність паразитуючих мікроорганізмів.

    Класифікація гемолітичних анемій

    Це група захворювань, яка супроводжується масштабним руйнуванням червоних кров’яних тілець. Основні види гемолітичних анемій – вроджена і набута, причому кожне найменування має свої різновиди. У першому клінічному випадку виділяють наступні підвиди гемолітичного синдрому:

    • несфероцитарная гемолітична анемія;
    • микросфероцитарная гемолітична анемія Мінковського Шоффара;
    • серповидноклітинна анемія;
    • таласемія.

    Набута форма захворювання зустрічається в медичній практиці набагато частіше, при цьому має такі різновиди гемолітичного синдрому:

    • аутоімунна анемія;
    • анемія новонароджених і резус-конфлікті;
    • травматична анемія;
    • гемоліз під впливом зовнішніх і внутрішніх факторів;
    • гостра пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

    Гемолитическая анемия - причины, виды заболевания, симптомы, диагностика и лечение

    Несфероцитарная гемолітична анемія

    При неповноцінною активності ферментів, які відповідають за життєдіяльність еритроцитів, прогресує спадкова несфероцитарная гемолітична анемія, яка важко піддається лікуванню. В результаті такого патологічного процесу імунну відповідь організму в рази знижується, при цьому підвищується концентрація білірубіну з вираженою симптоматикою на шкірних покривах та слизовій оболонці. Лікар виявляє в аналізі крові дефіцит ферментів для формування червоних кров’яних тілець, вживає лікувальні заходи.

    Микросфероцитарная анемія

    Не виключено, що від біологічних батьків до дитини передаються мутуючі гени, які викликають порушення в синтезі білкових молекул. В такій клінічній картині лікарі з перших днів життя новонародженого діагностують серйозне захворювання під назвою микросфероцитарная гемолітична анемія та супроводжуючі її патології. Активність і стійкість еритроцитів знижується, прогресує анемія з вираженими симптомами інтоксикації організму.

    Серповидно-клітинна анемія людини

    У клінічній картині спостерігається мутація гена, який «налаштовує» специфічну амінокислоту на вироблення гемоглобіну, необхідного для живлення і підтримки життєвого циклу всіх клітинних структур. Якщо виникають якісні гемоглобінопатії, клітини, що пропускають через себе кровоносні судини, схильні до деструкції з великими порушеннями роботи внутрішніх органів, систем. Основна мета лікування – відновити доступ кисню до клітин, нормалізувати концентрацію гемоглобіну. Такі спадкові форми в більшості своїй не лікуються консервативно.

    Таласемія

    Якщо лікуючий лікар визначає вроджене захворювання крові таласемія, це наслідок порушеного продукування гемоглобіну в хімічному складі крові. Анемія при відсутності своєчасної терапії тільки прогресує, симптоми наростають, перетворюють пацієнта в інваліда. Така хвороба за походженням є вродженою, вимагає здачі комплексу аналізів, детального клінічного обстеження хворого, лікування для підтримання періоду ремісії.

    Гемолитическая анемия - причины, виды заболевания, симптомы, диагностика и лечение

    Аутоімунна анемія

    Це набуте захворювання, що супроводжується великим ураженням клітин крові. Основна причина патології – формування антитіл в еритроцитах, які провокують гемоліз. Аутоімунні гемолітичні анемії спостерігаються, якщо клітини імунітету сприймають червоні кров’яні тільця організму, як чужорідних агентів і прагнуть їх винищити. Прогноз такого захворювання несприятливий, потрібне переливання крові або пересадка кісткового мозку.

    Токсичні гемолітичні анемії

    Це наслідок тривалої інтоксикації організму, тому гемолітична анемія токсична має набутий характер. Патогенез характерного недуги полягає в руйнівному впливі чужорідних речовин (токсинів, отрут, хімічних елементів) на червоні кров’яні тільця та їх структурні особливості. Підвищення в крові концентрації будь-яких отруйних речовин провокує великі патології серцево-судинної системи, органів кровотворення.

    Мембранопатия

    Продовжуючи вивчати форми вродженої гемолітичної анемії, слід акцентувати увагу на мембранопатии еритроцитів. Це патологічний стан, при якому мають місце дефекти оболонки червоних кров’яних тілець. Їх освіту можна визначити лабораторним шляхом, а механізм розвитку зароджується ще у внутрішньоутробному періоді. При прояві симптомів проводиться комплексне обстеження, на аналіз беруться усі біологічні рідини організму.

    Травматична гемолітична анемія

    Частіше хвороба розвивається у старшого покоління, а передує їй ряд хронічних хвороб організму. Серед них застарілий атеросклероз судин, порушення структури капілярів, наявність судинних протезів, кардіостимулятора. Травматична гемолітична анемія супроводжується ураженням структурних елементів мікроциркуляції русла, успішно піддається лікуванню, якщо своєчасно виявити першопричину і усунути її консервативними методами.

    Гемолітична анемія у дітей

    Причиною патології стає резус-конфлікт матері і дитини ще при внутрішньоутробному розвитку. Гемолітична анемія у новонароджених провокує розвиток інших захворювань з перших днів життя маленького пацієнта. Підвищене утворення продуктів розпаду у плода пов’язано з такими аномаліями: у резус-негативному організмі біологічної матері формуються специфічні антитіла, що містять на поверхні резус-антиген. Внаслідок такої патології в дитячому організмі утворюються імунні комплекси, руйнуючі еритроцитарні клітини.

    Гемолитическая анемия - причины, виды заболевания, симптомы, диагностика и лечение

    Причини гемолітичної анемії

    Посилене руйнування еритроцитів має вроджені та набуті причини. У першому випадку хвороба передається від хворої матері до плоду або є наслідком серйозних патологій у внутрішньоутробному періоді (гестоз вагітності). Придбаний гемолітичний синдром має більш широку етіологію, необхідно виділити провокуючі фактори наступні:

    • вплив токсичних речовин;
    • ерітронормобластоз кісткового мозку;
    • несумісність крові при переливанні;
    • полихроматофилия у периферичній крові;
    • збій в роботі імунної системи;
    • механічне пошкодження червоних кров’яних тілець;
    • бактеріальні та паразитарні інфекції;
    • термічні пошкодження дерми;
    • вроджені вади серця;
    • лейкоз однієї з різновиду;
    • резус-конфлікт матері і дитини;
    • тривалий прийом медичних препаратів;
    • бактеріальний ендокардит;
    • дефіцит вітаміну Е.

    Ознаки гемолітичних анемій

    Хвороба проявляється не відразу, все залежить від концентрації непрямого білірубіну в крові. Коли з’являються перші симптоми гемолітичної анемії, це означає, що патологічний процес переважає в запущеній стадії, може розвинути серйозні ускладнення. Відмітні особливості і характерні ознаки гемолізу червоних кров’яних тілець такі, що вимагають негайного лікарського участі:

    • жовтяниця лимонного відтінку;
    • підвищення температури тіла більше 38 градусів;
    • зміна кольору урини;
    • блідість шкірних покривів і слизових оболонок;
    • ерітронормобластоз кісткового мозку;
    • напади мігрені і запаморочення;
    • плейохромия жовчі;
    • гіпербілірубінемія;
    • гострий больовий синдром;
    • високий ретикулоцитоз;
    • зміна кольору і консистенції стільця.

    Гемолитическая анемия - причины, виды заболевания, симптомы, диагностика и лечение

    Діагностика гемолітичної анемії

    Визначити форми гемолітичної анемії можна клінічним шляхом, тільки після цього лікар призначає адекватне лікування строго за медичними показаннями. Одного аналізу крові не вистачає, щоб остаточно визначитися з діагнозом, однак його результати для фахівця є особливо інформативними. Комплексна діагностика гемолітичних анемій включать такі дослідження потерпілого організму:

    • збір даних анамнезу, вивчення скарг клінічного хворого;
    • аналіз крові для визначення концентрації еритроцитів і гемоглобіну;
    • визначення некон’югованого білірубіну;
    • проба Кумбса, особливо при необхідності переливання крові зі здоровими еритроцитами;
    • пункція кісткового мозку;
    • визначення рівня сироваткового заліза лабораторним методом;
    • УЗД органів очеревини;
    • дослідження форми червоних кров’яних тілець.

    Як лікувати гемолітичну анемію

    Щоб виключити гемолітичний криз, потрібно своєчасно перейти до інтенсивної терапії. В перевазі консервативні методи, що включають обов’язковий прийом глюкокортикостероїдів, імунодепресантів. Представники першої фармакологічної групи продуктивно пригнічують ознаки запального процесу, другий – пригнічують аутоімунні реакції. Лікарі передбачають комплексне лікування гемолітичної анемії, яка додатково включає плазмаферез, спленектомія, переливання крові з нормальними еритроцитами, трансплантацію кісткового мозку.

    В ускладнених клінічних картинах хірурги не виключають трансплантацію кісткового мозку. Операція складна і дуже дорога, проте забезпечує тривалий період ремісії або повне одужання клінічного хворого. В іншому випадку спостерігається різке зниження показників життєдіяльності організму, і патологія буде характеризуватися небезпечними для життя ускладненнями. Перш ніж погоджуватися на операцію, необхідна діагностика.

    Спленектомія при анемії

    Це хірургічне втручання, яке для придушення гемолітичного синдрому передбачає повне видалення селезінки. Пояснюється це тим, що в цьому органі відбувається посилене руйнування еритроцитів. Коли спленектомія проводять при анемії, потрібен тривалий реабілітаційний період, а пацієнт отримує інвалідність по виходу з лікарні. Якщо гемоліз супроводжується додатковим формуванням конкрементів в жовчному міхурі, лікарі додатково проводять холецистектомію за показаннями.

    Гемолитическая анемия - причины, виды заболевания, симптомы, диагностика и лечение

    Препарати при гемолітичній анемії

    Для профілактики характерного недуги пацієнта чекає тривалий період часу приймати жовчогінні препарати, спазмолітичні засоби для придушення гострого нападу болю. Не виключено переливання еритроцитарної маси при відповідності групи крові. Позитивна динаміка в таких клінічних картинах стійка і тривала. Якщо хвороба вже прогресує, медичні препарати при гемолітичній анемії представлені нижче:

  • Гормональні засоби. Рекомендована адекватна терапія медичним препаратом Преднізолон тривалий період часу з регулярної корекції добової дози.
  • Детоксикаційна терапія. Процедура попереджає поширення ДВЗ-синдрому, що включає застосування розчину натрію хлориду для внутрішньовенного введення.
  • Імунодепресанти. Лікарями доречно призначення Азатіоприну, 6-меркаптопурину, Хлорамбуцила для стабілізації нервової системи.
  • Протималярійні препарати. Призначають при паразитарних інфекціях організму, як патогенних факторів. Це медикаменти Делагіл, Резохин.
  • Трансфузійний гемосидероз за участю медичного препарату Десферал в строго визначених дозах. Передозування небезпечне для здоров’я.
  • Переливання відмитих еритроцитів

    Виконання трансфузії еритроцитів доречно в ускладнених клінічних картинах. Основна мета процедури – запустити в системний кровотік здорові червоні кров’яні тільця, поверхні яких відсутні чужорідні антитіла. Виконувати сеансу часом проходиться неодноразово, а в клінічного хворого можуть виникнути побічні явища у вигляді посттрансфузионных реакцій. Переливання відмитих червоних кров’яних тілець відбувається в умовах стаціонару, а пацієнт перебуває на обліку у вузькопрофільного спеціаліста.

    Відео: гемолітична Анемія

     

    Related posts

     
     

    Leave a Reply

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *