Що таке лізосоми:будову, склад і функції лізосом

Як клітина здатна «перетравлювати» речовини, які потрапляють в цитоплазму? Відповідь можна отримати, розглянувши, що таке лізосоми. Яка їх будова? Завдяки яким властивостям ці органели здатні виконувати свою функцію?

Лізосоми. Особливості будови та функції

Лизосома – це органоид клітини розміром близько 0,2 мкм, оточений однією мембраною і містить гідролітичні ферменти. Головною функцією таких пухирців є розщеплення речовин, що потрапили всередину клітини шляхом эндоцитоза, або своїх власних молекул, у яких більше немає необхідності.

Що таке лізосоми в плані будови?

Розщеплення, або деградація речовин, здійснюється з допомогою гідролаз – ферментів, здатних працювати в кислому середовищі. Щоб підтримувати низький pH, в мембрану лізосоми вбудовані АТФ-ази вакуолярного типу (V-типу). Специфічну будову даного комплексу дозволяє закачувати проти градієнта концентрації протони водню, тим самим підвищуючи їх кількість у внутрішньому середовищі органели.

Гідролази здатні функціонувати тільки в кислому середовищі. Це грає важливу захисну роль, т. к. в цитоплазмі клітини середовище практично нейтральна. Якщо мембрана лізосоми якимось чином пошкоджений, і ферменти потрапили в цитозрль, вони втратять здатність розщеплювати речовини і органели.

Мембрана лізосоми складається з пластинчастих та міцелярних ділянок. Проміжки між шарами фосфоліпідів заповнені водою. По всій площі мембрани розкидані численні пори, які заповнені водою і можуть бути закриті полярними молекулами. Такий комплекс ділянок мембрани і системи досі дає можливість проникнути всередину органели і гідрофобним, і гідрофільних молекул.

Як лізосоми утворюються

Білки, необхідні для побудови лізосоми, спочатку синтезуються в ЕПР. Далі їх необхідно «позначити» шляхом прикріплення маннозного залишку. Цей маннозный залишок є специфічним сигналом для апарата Гольджи: білки концентруються в одному місці, після чого з них синтезується пляшечку з литическими ферментами. Ось що таке лізосоми в біології.

Внутрішній вміст лізосом

Що таке лізосоми і який склад внутрішнього середовища цих органел?

Всередині лізосоми підтримується кисле середовище, pH якої досягає 4,5-5. В таких умовах ферменти можуть виконувати свою функцію розщеплення. Гідролази – це загальна назва цілої класу ферментів. Всього в лизосоме міститься близько 40 різних біологічно активних молекул, які каталізують свою, абсолютно специфічну реакцію.

У складі внутрішнього вмісту лізосоми можна зустріти наступні ферменти:

  • кисла фосфатаза – розщеплює речовини, що містять фосфатні групи;
  • нуклеаза – руйнує нуклеїнові кислоти;
  • протеаза – розщеплює білки;
  • коллагеназа – руйнує молекули колагену;
  • ліпаза – розщеплює складні ефіри;
  • глікозідази – прискорюють реакції розщеплення вуглеводів;
  • аспарагиназа – розщеплює аспарагінову кислоту;
  • глутаминаза – руйнує глутамінову кислоту.

Всього в лізосомах міститься близько 40 різних видів гідролаз. Тому на питання про те, що таке лізосоми, в біології можна дати відповідь: джерело ферментів.

Типи лізосом

Виділяють 4 типи лізосом: первинні і вторинні лізосоми, аутофагосомы і залишкові тільця.

Утворення лізосом – складний процес, який супроводжується роботою різних сигнальних молекул на поверхні ЕПР та АГ. Первинна лизосома – це невеликий пухирець, який відщеплюється від мембрани апаратом Гольджи.

Первинна лизосома спочатку містить весь комплекс ферментів, необхідних для розщеплення макромолекул.

Вторинна лизосома – це структура, велика за обсягом. Вона утворюється шляхом злиття первинного пляшечки з речовинами, що потрапили шляхом эндоцитоза, або з продуктами метаболізму клітини, які необхідно утилізувати.

Освіта аутофагосом пов’язано з таким процесом, як аутофагия – поглинання і «переварювання» відпрацьованих органел клітини.

Середня тривалість мітохондрій становить 10 днів. Як тільки органелла не здатна виконувати свої функції, її необхідно утилізувати. Для цього безліч первинних лізосом оточують мітохондрії і з’єднуються між собою. В результаті утворюється аутофагосома великих розмірів, всередині якої починається розщеплення мітохондрії на мономери.

Що таке лізосоми у вигляді залишкового тельця? Це кінцевий пункт функціонування будь лізосоми, коли ферменти виконали свою роботу, а в органелле залишилися речовини, які не можуть пройти подальше розщеплення. Неперетравлені залишки просто викидаються з клітки.

Хвороби, пов’язані з порушеннями роботи лізосом

Не завжди ферменти працюють справно. Лізосоми виконують функцію розщеплення тільки тоді, коли гідролази не мають порушень у структурі. Тому багато хвороби, пов’язані з лизосомами, засновані на неправильній роботі ферментів.

Такі відхилення називаються хвороби накопичення. Це означає, що при нестачі якогось ферменту його основний субстрат просто не перетравлюється в лизосоме, з-за чого накопичується і викликає несприятливі наслідки.

Сфинголипидоз, синдром Тея-Сакса, хвороба Сендхоффа, хвороба Німана-Піка, лейкодистрофія – всі ці хвороби пов’язані з неправильною роботою ферментів лізосом або їх повною відсутністю. Більшість захворювань мають рецесивний характер.

 

 

Related posts

 
 

Leave a Reply

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

http://poradumo.com.ua/277167-s-127/