Захворювання шкіри іхтіоз: причини виникнення, симптоми, лікування

Поділіться статтею:

Термін «іхтіоз» походить від грецького слова ihtiosis (в перекладі – риба) і об’єднує у собі групу генетичних патологій шкіри, які супроводжуються змінами шкірних покривів. У таких хворих зовнішній вигляд шкіри нагадує риб’ячу луску або шкіру рептилій. Ці зміни обумовлені генетичними мутаціями, які призводять до порушення ороговіння шкіри і появи на них сухих скоринок і лусочок.

Зміст

Дерматологами описано близько 40 різновидів ихтиозов. Деякі з них зустрічаються досить часто (наприклад, звичайний, або вульгарний іхтіоз спостерігається в однієї людини з 250), а інші – належать до рідкісних вад (наприклад, іхтіоз пластинчастий або іхтіоз Арлекіна). У більшості випадків це захворювання є уродженим і починає виявлятися відразу після народження або в дитячому віці. Рідше спостерігається придбаний іхтіоз, розвивається не внаслідок генетичних порушень, а через інших патологій.

У цій статті ми ознайомимо вас із причинами розвитку, деякими формами недуги, симптомами, методами діагностики та лікування такого дерматологічного захворювання, як іхтіоз. Ця інформація буде корисна для вас і ваших близьких, т. к. при підозрі на розвиток цієї патології ви зможете вчасно вжити всі необхідні заходи.

Причини

Причиною розвитку вродженого іхтіозу завжди є мутації генів, які передаються спадково. Фактори, що провокують такі генні порушення, ще не вивчені генетиками. Відомо, що мутації приводять до зміни багатьох біохімічних процесів в організмі хворого, які проявляються порушенням ороговіння шкірних покривів. Як правило, ознаки вродженого іхтіозу спостерігаються у дитини відразу після появи його на світло, але іноді бувають помічені вперше тільки в дитячому віці.

Вченими поки повністю не вивчені всі механізми розвитку такої форми іхтіозу, але встановлено, що мутація генів викликає збій у білковому обміні, і в крові починається накопичення амінокислот та ліпідів. У хворого відбувається порушення всіх обмінних процесів, посилюється активність ферментів, що беруть участь в окисних процесах шкірного дихання, змінюється терморегуляція. Згодом розвивається недостатність клітинного та гуморального імунітету, знижується активність щитовидної залози, статевих залоз та наднирників, що розвивається порушення засвоюваності вітамінів.

Лусочки при збільшенні іхтіозу

Всі ці патологічні зміни призводять до уповільнення відторгнення ороговілого шару шкіри, і на тілі хворого з’являються лусочки, які нагадують своїм зовнішнім виглядом шкіру рептилій або луску риб. Між корочками і лусочками накопичуються комплекси амінокислот, які викликають щільне склеювання ороговілих ділянок шкіри між собою, і вони з працею відокремлюються від шкіри, викликаючи хворобливі відчуття у хворого.

Набута форма іхтіозу провокується іншими захворюваннями і частіше починає виявлятися у людей старше 20 років. Ця патологія може викликатися такими станами:

Форми іхтіозу

Звичайний іхтіоз

На даний момент не існує єдиної класифікації ихтиозов. Патологію можна класифікувати за такими параметрами:

  • з генетичного фактору;
  • за характером шкірних змін;
  • по тяжкості течії.

З генетичного фактору виділяють такі форми захворювань:

  • обумовлені спадковістю ихтиозы;
  • ихтиозы, які проявляються на тлі спадкових синдромів;
  • ихтиозоподобные стану набутого характеру, вызывающиеся захворюваннями, прийомом ліків або гіповітамінозами.

За характером шкірних змін виділяють такі різновиди ихтиозов:

  • простий (або вульгарний) – розвивається в перші 2-3 роки життя, проявляється вираженою сухістю шкіри, появою сіруватих лусочок (існують такі різновиди простого іхтіозу: абортивний, білий, блискучий, бульозний, ліхеноїдний, змієподібний, висівкоподібний, чорний, роговий);
  • голчаста – проявляється появою рогових утворень у вигляді голок або шипів;
  • ламеллярный – на тілі новонародженого спостерігається жовтувато-коричнева плівка, що нагадує колодій;
  • линеарный огинає – на тілі з’являються кільцеподібні ділянки еритема, які оточені рожевими валиками в лущенням у вигляді пластин (обриси таких шкірних уражень можуть з часом змінюватися);
  • односторонній – шкірні зміни розташовуються на одній половині тіла, захворювання супроводжується кістозним ураженням нирок і множинними кістковими деформаціями;
  • фолікулярний (або хвороба Дарині) – рідкісне захворювання, яке супроводжується появою (приблизно в другій декаді життя) рогових узелкообразных висипань і ороговений на себорейний ділянках тіла (область скронь, чола, носогубних складок, волосистої частини голови, спини та ін), іноді шкірні зміни спостерігаються на більш обширних ділянках, на долонях і підошвах з’являються ділянки гіперкератозу, патологія часто супроводжується розумовою відсталістю, ендокринними порушеннями та кістозними ураженнями легенів і кісток;
  • Х-зчеплений – може спостерігатися з моменту народження дитини, іноді поєднується з синдромом Кальмана, в повній мірі проявляється лише у хлопчиків (дівчинки є носіями мутованого гена), шкірні зміни, більш великі і виражені (ніж при звичайному ихтиозе), може спостерігатися крипторхізм, гіпогонадизм, розумова відсталість, помутніння рогівки, аномалії скелета, мікроцефалія і інші аномалії розвитку;
  • іхтіоз плода (плід-Арлекін) – одна з самих

    Іхтіоз плоду — найбільш небезпечний і проявляється з перших днів життя

    важких форм захворювання (діти гинуть відразу після народження або в перші тижні життя), розвивається на 4-5 місяці розвитку плоду, при народженні на шкірі дитини присутня «панцир» з дуже сухий і грубої шкіри, спостерігається виражена деформація вух, носа і виворіт повік, деформовані кінцівки, часто можуть виявлятися ознаки недорозвинення внутрішніх органів;

  • эпидермолитический – одна з найбільш важких форм вродженого іхтіозу, шкіра новонародженого має яскраво-червоне забарвлення (як після опіку окропом), при найменшому дотику епідерміс відторгається, на ступнях і долонях шкіра товста і має білу забарвлення, до 3-4 років на шкірі в області суглобів можуть утворюватися концентричні гребінці, захворювання часто призводить до летального результату.

По важкості перебігу виділяють такі форми ихтиозов:

  • важкі – навороженный народжується недоношеною і гине в перші дні життя;
  • середньотяжкі – патології сумісні з життям;
  • пізні – перші прояви хвороби з’являються в перші 2-3 місяці або 1-5 років життя.

Симптоми

Клінічна картина іхтіозу багато в чому визначається формою захворювання. У нашій статті ми докладно розглянемо симптоми найбільш поширеною різновиди цієї недуги – звичайного (або вульгарного) іхтіозу.

Ознаки іхтіозу

У більшості випадків перші ознаки цієї патології з’являються у віці 1 або 2-3 років. Іноді вони дають про себе знати дещо раніше, але ніколи не з’являються у дітей віком до 3-х місяців (швидше за все, це пов’язано з особливостями метаболічних процесів у шкірі новонароджених і дітей більш старшого віку).

Першими симптомами звичайного іхтіозу стають ознаки сухості шкіри і її шорсткість. Згодом ці ділянки шкірних покривів стають більш товстими і покриваються невеликими щільно прилеглими один до одного лусочками білого або сіро-чорного кольору. Розміри і зовнішній вигляд лусочок можуть бути різними, і їх визначається характером різновид звичайного іхтіозу (бульозний, блискучий, чорний, змієподібний, абортивний, білий, голчастий та ін). Вираженість таких проявів хвороби також може змінюватись – від вкрай легкої до дуже вираженою.

Шкірні зміни завжди спостерігаються на обличчі (особливо на щоках і в області чола), на зовнішніх поверхнях кінцівок і дні спини, але майже ніколи не присутні в області великих складок (під пахвами, у паху або між сідницями). Лусочки можуть нашаровуватися один на одного і перешкоджають нормальному функціонуванню сальних потових залоз (іноді їх робота повністю припиняється). Однак на уражених ділянках шкіри ніколи не спостерігаються ознаки запального процесу (почервоніння, набряклість та ін).

При огляді хворого кидаються в очі зміни на червоній облямівці губ. У цій області дуже помітна сухість шкірних покривів і наявність великої кількості виражених лусочок. На долонях таких пацієнтів спостерігається мукоїдне лущення і яскрава виразність шкірного малюнка.

Причина захворювання — пошкоджений ген

Шкірні зміни при вульгарному ихтиозе не спостерігаються на волоссі і нігтях (така поразка більш характерно для грибкових інфекцій). Для таких хворих характерна підвищена ламкість і випадання волосся, в деяких зонах вони можуть повністю випадати. Спостерігається сухість, тьмяність і розшаровування нігтів і швидке прогресування множинного карієсу.

Загальний стан хворої дитини порушується не завжди і відзначається тільки при масштабних шкірних змінах у дітей молодшого віку. У маленьких пацієнтів часто спостерігається крихка статура, вони погано додають у вазі і відстають у рості. Іноді у дитини може визначатися затримка в розумовому розвитку.

У хворих з іхтіозом знижений імунітет, і вони часто хворіють різними запальними захворюваннями (пневмоніями, отитами, нейродермітів, псоріаз, гнійними ураженнями шкіри, екземами або грибковими захворюваннями). Згодом імунні порушення можуть призводити до розвитку різних алергічних реакцій.

При прогресуванні недуги у хворих з звичайним іхтіозом можуть спостерігатися різні патології, які обумовлені порушенням обміну речовин. До них відносять:

  • порушення засвоєння вітамінів А і Е;
  • підвищення рівня холестерину;
  • патології печінки;
  • схильність до атеросклерозу, гіпертонічної хвороби та інших патологій серцево-судинної системи;
  • гіпофункція щитовидної залози і ін

У хворих з іхтіозом можуть спостерігатися порушення в органах зору:

  • хронічні ретиниты і кон’юнктивіти;
  • схильність до короткозорості;
  • схильність до «курячої сліпоти».

У дітей 9-10 років іхтіоз особливо виражений

Найбільш виражені симптоми вульгарного іхтіозу у дітей 9-10 років. Надалі організм і багато обмінні процеси дитини зазнають значну перебудову, пов’язану з пубертатным періодом, і вираженість симптомів захворювання може змінюватися.

Для вульгарного іхтіозу характерна одна особливість: влітку у більшості хворих дітей спостерігається поліпшення стану. Це пояснюється збільшенням сонячної активності і достатнім надходженням вітамінів і мінералів з їжею. Саме тому таким пацієнтам (особливо влітку) показано тривале перебування на свіжому повітрі і активне включення в раціон достатньої кількості свіжих овочів і фруктів.

Звичайний іхтіоз може спостерігатися як у хлопчиків, так і у дівчаток. Надалі ця недуга передається їх дітям за аутосомно-домінантним принципом, тобто якщо один з батьків є носієм мутованого гена, то його дитина майже з 100% вірогідністю успадковує цю патологію.

Діагностика

У більшості випадків діагностика іхтіозу не викликає труднощів. Для її проведення лікаря-дерматолога достатньо провести огляд хворого і виконати гістологічне дослідження зразка шкіри.

При підозрі на вроджені форми іхтіозу або іхтіоз Арлекіна вагітній жінці показано проведення аналізів амніотичної рідини і зразка шкіри плоду (його виконують на 19-21 тижня вагітності). При підтвердженні діагнозу «плід-Арлекін» показано переривання вагітності.

Лікування

Генетичні форми іхтіозу не піддаються повному издечению

Генетичні форми іхтіозу не піддаються повному лікуванню, а при набутих формах цього дерматологічного захворювання хворому показана терапія основного захворювання, що викликало цю патологію. В даний час ведуться дослідження, спрямовані на створення препаратів, які були б здатні чинити вплив на змінені гени і сприяти їх відновленню. Цілком можливо, що їх створення дозволить хворим із спадковими формами іхтіозу позбавлятися від цього неприємного і важкого захворювання.

Лікування всіх форм іхтіозу проводиться лікарем-дерматологом. Необхідність госпіталізації хворого визначається тяжкістю клінічного випадку.

Хворим з різними формами спадкового іхтіозу можуть призначатися такі препарати:

  • вітаміни А, С, Е і групи В;
  • нікотинова кислота;
  • гормональні препарати: інсулін, гормони щитовидної залози, глюкокортикоїди (за показаннями);
  • мінеральні добавки з калієм, фітином, залізом;
  • препарати з алое;
  • імуномодулюючі засоби;
  • переливання плазми і введення гамма-глобуліну;
  • антибіотики (при приєднанні вторинної інфекції);
  • масляний розчин ретинолу (у вигляді крапель при вивороті століття).

Для місцевого лікування хворим з іхтіозом можуть призначатися:

  • використання спеціальних засобів для загальної гігієни та догляду за шкірою: гель, крем, шампунь Лостерин;
  • ліпотропні препарати з липамидом і вітаміном U;
  • ванни з марганцівкою, відваром ромашки, деревію або шавлії;
  • нанесення дитячого крему з вітаміном А;
  • лікувальні солені, вуглекислі та крохмальні ванни;
  • нанесення кремів з Аевіт, сечовиною, вініліном і хлористим натрієм (для дорослих);
  • грязелікування;
  • ультрафіолетове опромінення (в суберитемних дозах);
  • вплив морськими водоростями, водою або іншими продуктами моря.

Лікар може порекомендувати хворому застосовувати деякі народні засоби для лікування іхтіозу:

  • прийом настою фітозбору з кропиви, зерен вівса, квіток пижма, плодів горобини і трави хвоща, собачої кропиви і подорожника;
  • прийом настою фітозбору з трави пустирника, пижма, подорожника, хвоща і коренів пирію;
  • мазь на основі олії звіробою, воску, прополісу, живиці, чистотілу і вершкового масла;
  • ванни з настоями лікарських трав (хвої, чаю, календули, сінної потерті та ін);
  • ванни з содою, бурої і гліцерином, сіллю і бурою.

План лікування іхтіозу складається для кожного пацієнта індивідуально і залежить від форми і тяжкості захворювання. Крім комплексної загальної і місцевої терапії таким хворим та їх сім’ям показана робота з психологом, т. к. це захворювання завжди пов’язане з порушенням психологічного рівноваги. У свою чергу, своєчасне усунення стресів, внутрішніх переживань і проблем з відчуженням від соціуму надає позитивний вплив не тільки на стан психіки хворого, але і сприяє поліпшенню загального стану пацієнта. Постійна психологічна підтримка попереджає більш швидке прогресування недуги, яке може провокуватися несприятливим емоційним фоном.

Прогноз іхтіозу у більшості випадків несприятливий, оскільки навіть при легкому перебігу цього захворювання у хворого часто приєднуються системні патології, а прогресування обмінних порушень призводить до розвитку ускладнень. Єдиним способом профілактики спадкових форм іхтіозу є планування вагітності з обов’язковим визначенням ступеня ризику народження дитини з такою патологією.

Парам, в яких ця патологія спостерігається у одного з батьків, рекомендується відмова від народження власних дітей, послуги ЕКЗ з використанням донорського матеріалу (яйцеклітин або сперми) або усиновлення.

При виявленні аномалій плоду вже під час вагітності жінці може рекомендуватися її штучне переривання.

До якого лікаря звернутися

При появі перших ознак хвороби — змін шкіри — звернутися до дерматолога. Він проведе діагностику, при необхідності призначить консультації інших спеціалістів: імунолога, ендокринолога, офтальмолога, психолога.

 

 

Related posts

 
 

Leave a Reply

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

http://poradumo.com.ua/274197-z-103/