Причини виникнення хвороби Крейтцфельда-Якоба, особливості прояву

Хвороба Крейтцфельда-Якоба, яка ще називається синдромом кортикостриоспинальной дегенерації або псевдосклерозом спастичним, відноситься до смертельним і надзвичайно небезпечним захворюванням, пов’язаним з прогресуючим за короткий термін дистрофічних зміною структур ЦНС. При цьому процесі уражається кора мозку, базальні ганглії, а також спинний мозок. Дана патологія була вперше відкрита двома німецькими вченими, і була названа їх іменами.

Всьому виною білок

Хвороба Крейтцфельда-Якоба розвивається в результаті метаболічних порушень з поступовим накопиченням прионового білкового тіла в певних місцях центральної нервової системи.

Подібний вид білка існує і в організмі абсолютно здорових людей, але у хворих псевдоспастическим склерозом він зазнає зміни, які і визначають порушення.

В основі патогенезу лежить потрапляння патологічного білка в організм, і його здатності перетворювати нормальну форму білкових утворень в аномальну. Така трансформація відбувається з високою швидкістю і у вигляді геометричної прогресії.

Захворювання є досить рідкісним. Мутація, яка сприяє його розвитку, зазначається у одного-двох людей на один мільйон населення.

Причини зараження

Мутагенний білок в організмі може проявлятися в наступних випадках:

  • Іноді людина могла захворіти при операціях з пересадки зараженого органу (рогівки, структур спинного мозку або твердої оболонки мозку) від однієї людини до іншої, або внаслідок переливання крові.
  • У ряді випадків причиною служить недостатня обробка інструментарію при нейрохірургічних втручаннях.
  • Патологічна форма білка може проникати в організм людини ззовні, разом з м’ясом хворих тварин коров’ячим сказом (губчастим енцефалітом).
  • Іноді відбувається спадкова передача від батьків до дітей. Передається за аутосомно-домінантним типом, за статистикою така причина виявляється у 15% від усіх захворілих.
  • Відзначалися випадки розвитку хвороби при використанні для лікування лікарських засобів, зроблених на основі взяття матеріалу від трупів тварин.
  • Зрідка повідомляється про випадки спорадичного виникнення захворювання, без видимої причини. У такому разі трансформація білка носить спонтанний характер.

    Як протікає хвороба?

    При попаданні в організм деякий час хвороба себе не проявляє, оскільки організм не в змозі це до певного моменту компенсувати. Але поступово, при накопиченні в нейронах утворень, які змінюють їх функції, запускаючи процес апоптозу, відбувається їх загибель і розвивається клінічна картина, выражаюшаяся у важкій неврологічної симптоматики.

    Загибель такого пацієнта відбувається протягом 3-4 років, а іноді після появи перших симптомів проходить всього лише кілька тижнів. На жаль, на даний момент немає такого методу чи засобу, яке було б здатне вилікувати синдром кортикостриоспинальной дегенерації.

    Перші прояви патологічного стан відбуваються в 40-50 років, з невідомих досі науці причин.

    У 40% хворих відзначається підгострий перебіг, при цьому виникають прогресуюча когнітивна дисфункція. У 40% відзначаються порушення функції мозочка. Хвороба Крейтцфельда-Якоба у 20% випадків має змішаний характер порушень.

    Симптоматика полягає в розладі поведінкових реакцій, зміни роботи вищих кіркових структур, мозочкових порушень, виникненні ознак пірамідальних і екстрапірамідальних розладів.

    Найчастіше прояви бувають наступні:

    • порушення або уповільнення мислення, зниження здатності сконцентруватися;
    • емоційна лабільність;
    • різні, в тому числі і зорові галюцинації;
    • іноді на перший план виступають порушення зору або навіть розвиток повної сліпоти;
    • міоклонія, тремор, паркінсонізм;
    • практично у всіх випадках спостерігаються епілептичні припадки.

    При спорадичному варіанті захворювання (85-95% випадків) характерним є розвиток деменції, аж до повних маразматичних відхилень.

    Методи уточнення діагнозу

    Лікар може припустити хвороба Крейтцфельда-Якоба у разі швидкого розвитку клінічної картину деменції у пацієнта похилого віку нарівні з виникненням атаксії та судомного синдрому, швидкого прогресування захворювання

    При дослідженні на енцефалограмі у такого хворого можуть відзначатися типові для даного стану комплекси (двох або трифазні гострі хвилі). При взятті аналізу спинномозкової рідини патологічних змін не виявляється.

    Як полегшити стан

    Як вже було зазначено, на даний момент медицина не має у своєму розпорядженні інструменти впливу на причину розвитку даної хвороби.

    Лікування проводиться симптоматичне, воно спрямоване на деяке полегшення стану хворого. Спроба використовувати в терапевтичній практиці стандартну противірусну терапію не принесла належного результату.

    Профілактика

    Для профілактики виникнення даного захворювання співробітникам, які працюють в лабораторіях і досліджують тканини і рідкі середовища організму у хворих з можливим діагнозом хвороби Крейтцфельда-Якоба, слід працювати в спеціальних рукавичках для усунення безпосереднього контакту.

     

    Related posts

     
     

    Leave a Reply

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    http://poradumo.com.ua/261537-prichini-viniknennia-hvorobi-kreitcfelda-iakoba-osoblivosti-proiavy/