Захворювання людини спадковий ангіоневротичний набряк

Спадковий ангіоневротичний набряк є дуже рідкісним захворюванням, яке пов’язано з низькою активністю або нестачею білка крові – інгібітора С1. Це призводить до швидкої реакції і розвитку набряків. Захворювання людини спадковий ангіоневротичний набряк може викликати набряки на ногах і на руках, в гортані і черевної порожнини.

В результаті набряку гортані доступ кисню може виявитися перекритим, що може призвести до ядухи. Можливо і розвиток набряку легень. Небезпеку становлять і набряки черевної порожнини. Так, наслідком набряку кишечнику може бути його непрохідність.

Нерідко це захворювання людини проявляється на його обличчі – на губах, носі, століттях. Вперше спадковий ангіоневротичний набряк виявляється у віці до 20 років, хоча іноді симптоми хвороби у вигляді набряків виникають і в більш зрілому віці.

 

Типи спадкового ангіоневротичного набряку

Фахівці розрізняють три типи захворювання.

• Спадковий ангіоневротичний набряк першого типу характеризується нестачею білка С1. За статистикою, даний тип спостерігається у 85% хворих.

• Спадковий ангіоневротичний набряк другого типу пов’язаний з неправильним функціонуванням інгібітора С1 і його недостатньою активністю. Проявляється в 15% випадків.

• Спадковий ангіоневротичний набряк третього типу і його механізм в даний час вивчено недостатньо. Відомо, що в організмі хворого виробляється достатньо білка С1 і що він функціонує нормально. Даний тип хвороби зустрічається дуже рідко, і страждають їм тільки жінки.

Крім спадкової цього захворювання має і іншу форму, звану набряком Квінке. Специфічна реакція людського організму в даному випадку не пов’язана з генетичною схильністю. Набряк Квінке є реакцією на вплив хімічних або біологічних факторів і має алергічну природу.

 

Симптоми хвороби

Дане захворювання спочатку проявляється припухлостями. Їх виникнення не супроводжується сверблячкою, іноді хворих турбує біль, може з’являтися висипка.

Набряки слизової черевної порожнини часто викликають сильні болі, нудоту, блювоту. Такі симптоми схожі на прояв жовчнокам’яної хвороби, апендициту та інших проблем з травною системою. У зв’язку з цим при виникненні симптомів спадкового ангіоневротичного набряку діагноз часто ставиться неправильно, і людині доводиться безуспішно і довго лікуватися від інших хвороб.

Набряки гортані і легенів супроводжуються задишкою, ускладненням дихання, посиніння. Набряклість, як правило, зберігається протягом 24-72 годин.

При виникненні набряків, появі підозри на ангіоневротичний набряк, необхідно звернутися до лікаря. А розвиток набряку гортані вимагає виклику бригади швидкої допомоги.

 

Причини появи набряків

До числа факторів, що сприяють розвитку специфічної реакції при спадковому ангионевротическом набряку, відносяться:

• наявність травм;

• інфекції;

• поява запальних процесів;

• стреси;

• оперативні втручання.

 

Діагностика спадкового ангіоневротичного набряку

Діагностика цього захворювання здійснюється за допомогою спеціального аналізу крові, що визначає кількість та активність білка С1.

 

Лікування хвороби

Під час нападів хворим потрібне термінове лікування. Насамперед, це введення концентрату інгібітора С1, а також переливання плазми, використання амінокапронової кислоти і деяких інших препаратів.

При набряку гортані може здійснюватися трахеостомія, коли в трахею хворого вводять спеціальну трубку, що забезпечує надходження повітря в легені.

 

Профілактика захворювання

Заходи профілактики при спадковому ангионевротическом набряку діляться на короткострокові і довгострокові.

Короткострокова профілактика передбачає прийом усіма носіями захворювання у певних випадках ліків, які діють на випередження і допомагають організму запобігти появі набряків. Приймати такі препарати рекомендується перед оперативними втручаннями, лікування у стоматолога, прогнозованими стресами, наприклад, іспитами.

 

Заходи довгострокової профілактики необхідно робити в наступних випадках:

• при виникненні набряків частіше, ніж один раз на місяць;

• якщо хоча б одного разу вже відбувався набряк гортані;

• якщо внаслідок спадкового ангіоневротичного набряку хворий лежав у реанімації;

• якщо періоди загострень надовго виводять людину «з ладу»;

• якщо лікувальні заходи при загостреннях виявлялися малоефективними.

• Довгострокова профілактика спадкового ангіоневротичного набряку полягає у використанні андрогенів, інгібіторів фібринолізу та інгібітора С1.

• Захворювання спадковий ангіоневротичний набряк є рідкісним, часто його важко діагностувати. Проте шанси на виявлення хвороби і успішну боротьбу з її проявами з розвитком медицини постійно збільшуються. Фахівці роблять все можливе, щоб навчитися вчасно діагностувати та лікувати рідко зустрічаються спадкові недуги.

Теги: Захворювання людини спадковий ангіоневротичний набряк

 

 

Related posts

 
 

Leave a Reply

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

http://poradumo.com.ua/107443-zahvoruvannia-ludini-spadkovii-angionevrotichnii-nabriak/